베링거 ‘오페브’ 전신성 경화증 美‧EU 허가신청

현재 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증 치료제 부재

베링거 인겔하임社는 닌테다닙의 간질성(間質性) 폐 질환 관련 전신성 경화증 치료제 허가신청서가 FDA 및 유럽 의약품감독국(EMA)에 제출됐다고 18일 공표했다.

닌테다닙은 미국을 비롯한 전 세계 70여개국에서 ‘오페브’(Ofev) 제품명의 특발성 폐 섬유증(IFP) 치료제로 승인받아 발매되고 있는 가운데 '바가테프‘(Vargatef)를 브랜드-네임으로 하는 폐암 치료제로도 사용 중인 약물이다.

특발성 폐 섬유증 환자들에게서 닌테다닙은 연간 폐 기능 감퇴율을 평가했을 때 증상의 진행속도를 둔화시켜 주었음이 입증되어 왔다.

피부경화증으로도 불리는 전신성 경화증은 전신의 결합조직이 두꺼워지고 반흔이 생성되는 특징을 나타내는 희귀질환의 일종이다. 피부, 폐, 심장 및 신장에 반흔이 나타나면서 심신을 쇠약하게 하는 데다 생명을 위협할 수도 있는 것으로 알려져 있다.

전 세계 환자 수가 최대 250만명선에 이를 것으로 추정되는 가운데 이 중 미국 내 환자 수만 10만명 안팎에 달할 것으로 알려지고 있다.

전신성 경화증 환자들의 25% 정도에서 진단 후 3년 이내에 증상의 폐 침투가 나타나고, 이것이 환자들이 사망하는 주요한 원인으로 지적되고 있다.

베링거 인겔하임社 호흡기 치료제 부문의 주잔네 슈토바서 대표는 “간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증이 환자들에게 파괴적인 영향을 미치고 있는 데다 여성들에게는 그 같은 영향이 인생의 절정기에 해당하는 25~55세 시기에 나타나는 경우가 적잖다”고 지적했다.

슈토바서 대표는 또 “폐 섬유증이 전신성 경화증 환자들의 사망을 초래하는 주요한 요인으로 영향을 미치고 있지만, 현재 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증 치료제로 허가를 취득한 약물은 부재한 형편”이라며 “희귀질환의 일종인 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증 환자들의 폐 기능 감퇴에 대응하는 치료제가 허가를 취득하는 데 한 걸음 더 다가설 수 있게 된 것은 뜻깊은 일이라고 생각한다”고 덧붙였다.

실제로 베링거 인겔하임 측은 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증과 특발성 폐 섬유증이 환자들에게서 폐 반흔 또는 섬유증이 나타나는 기저 메커니즘에 유사점이 많다는 점에 주목하고 닌테다닙이 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증에 미치는 영향을 평가해 왔다.

한편 닌테다닙이 간질성 폐 질환 관련 전신성 경화증에 나타내는 효능을 평가한 임상시험 결과는 오는 5월 17~22일 미국 텍사스州 댈라스에서 개최되는 미국 흉부학회(ATS) 학술회의에서 발표될 예정이다.