“만성 수혈 속 ‘철 킬레이션 치료’ 필요성 인지돼야”

윤성수 교수 “철 배출 안돼 체내 축적…편의성 높인 필름정 유용”

다른 사람의 혈액을 체내에 주입하는 수혈(transfusion)은 많은 질환에서 불가피하게 행해진다. 그 중에서도 골수이형성증후군과 재생불량성빈혈과 같은 질환에서는 보존적 치료로서의 수혈이 필수적으로 이뤄지고 있다.

그러나 수혈을 반복적으로 받게 되면 체내에 철이 과잉 축적돼 페리틴(ferritin) 수치가 증가하게 된다. 수혈로 공급된 철이 트랜스페린을 포화시켜 과량의 철을 만들어 내 조직에 축적되지만, 우리 몸에는 철을 배출하는 기전이 없기 때문이다.

서울대병원 혈액종양내과 윤성수 교수<사진>도 체내 철 과잉 축적의 심각성에 대해 공감했다. 그는 “골수이형성증후군 환자들은 골수에서 철을 이용해 피를 만들지 못한다. 때문에 수혈로 피가 들어오면 전부 다 RES(세막내피)로 들어간다. 피는 없는데 철은 자꾸 쌓인다. 이렇게 되면 간이 나빠지는 등의 이상 반응을 겪게 된다”고 말했다.

윤 교수에 의하면 일반적으로 수혈을 10단위(unit) 이상 하게 되는 경우 체내에 철이 과량 축적된다고 할 수 있다.

그는 “우리 몸에는 1.5~3g의 철이 있는데, 이는 대못 하나 크기 정도로 비유할 수 있다. 수혈의 1단위는 400~450cc 정도다. 적혈구 수혈 시 철이 함께 체내에 들어가게 되는데, 1단위 중 적혈구 비율은 45%다. 1단위 수혈을 할 때 약 200cc의 적혈구가 투여된다. 10단위 수혈을 한다면 2,000cc의 적혈구 수혈을 받게 되는 것”이라고 설명했다.

이렇게 철이 과량 축적되면 철을 빼내는 치료를 해야 하는데, 이를 ‘철 킬레이션 치료’라고 한다. 현재 철 킬레이션 치료의 기준은 혈청 페리틴 수치 1,000ng/ml 도달 여부다.

윤 교수는 “혈청 페리틴 수치가 1,000ng/ml 미만이라면 두고 보고, 1,000ng/ml 이상이라면 치료를 시작한다. 지속적으로 수혈을 해야 하는 환자라면 수치가 1,000ng/ml 미만으로 떨어졌더라도 다시 수치가 올라가기 때문에 철 킬레이션 치료는 꼭 필요하다”고 말했다.

철 킬레이션 치료는 주사약이 유일한 치료법이었던 과거와 달리 현재는 경구제가 등장하며 비교적 치료가 수월해졌다. 그 중에서도 물에 녹이는 확산정을 거쳐 출시된 엑스자이드 필름코팅정(성분명: 데페라시록스)은 복약순응도가 높고 소화기 이상 반응이 낮다는 점에서 각광받고 있다.

엑스자이드 확산정의 임상적 의의는 지난해 12월 열린 미국혈액학회(ASH)에서 발표된 TELESTO 연구에 나타난 바 있다. 골수형성이상증후군 저위험 환자군을 대상으로 진행한 TELESTO 연구는 엑스자이드의 무사건 생존율(event-free survial, EFS)을 평가했다.

해당 연구에서 의미하는 사건(event)에는 △철이 침착해서 심장 기능이 떨어진 경우 △심장 기능이 나빠져 발생한 심부전 때문에 입원한 경우 △간이 나빠져 간경화가 온 경우 △반드시 관계되지는 않지만, 골수형성이상증후군이 급성골수성백혈병으로 진행한 경우 △환자 사망 등이 포함된다.

윤 교수는 “TELESTO 연구의 무사건 생존율 분석 결과 36.4%의 위험 감소효과가 있었다”며 “이 수치는 상당히 의미 있는 부분”이라고 설명했다.

그는 “이 수치는 철 킬레이션 치료의 위험 감소 효과가 뚜렷하며 그 감소폭이 크다는 것을 의미한다. 또 저위험 골수이형성증후군 환자는 생존 기간이 길다. 따라서 한 번 치료에 실패하더라도 계속 치료를 받는다. 이렇게 치료 호흡이 긴 환자들에게는 무사건 생존율이 패러미터(Parameter)가 될 수 밖에 없다”고 강조했다.

이어 “TELESTO 연구는 기존 연구들과 다르다. 철 킬레이션 치료 관련 연구는 대개 후향 연구이고 등록연구지만, TELESTO 연구는 전향 연구로 진행됐다. 또 600여명의 피험자 대신 230명 모집에 그쳤지만, 이질환 분야에서는 대단히 많은 환자를 모집한 것”이라고 전했다.

윤 교수는 “일생 동안 수혈을 얼마나 받았는지에 따라 축적되는 철의 양이 정해진다. 그런데 철 과잉증의 위험에 대한 인지를 가끔 놓치는 경우가 있다. 철은 특정 역치를 넘어가면 걷잡을 수 없이 나빠지지만, 조금만 배출해도 눈에 띄게 좋아 진다. 때문에 의료진들도 철 과잉증 치료에 대한 개념을 인지하고 있길 바란다”고 말했다.