‘팝콘 폐’ 치료제 후보물질 EU 희귀의약품 지정

美 테라브론 폐쇄성 세기관지염 치료제 ‘CG376’

폐 이식수술을 받은 후 수반될 위험성이 높은 것으로 알려진 폐쇄성 세(細)기관지염(BOS)은 일명 ‘팝콘 폐’(Popcorn lung)로도 불리는 증상이다.

미국에서 팝콘 생산공장에 오랜 기간 재직했던 장기근속자들 사이에서 발병이 잇따름에 따라 붙여진 별명이다. 팝콘의 버터향을 내는 데 사용되는 물질인 디아세틸에 장기간 노출된 결과 발병한 것으로 나타났기 때문.

폐쇄성 세기관질염 환자들은 이식받은 폐에서 기도 섬유화가 나타나면서 폐 기능이 상당부분 소실되는 데다 말단기도 폐색이 이어지면서 결국 사망으로 귀결되는 중증증상이다. 환자들의 5년 생존률이 50%에 불과할 정도.

더욱이 이 폐쇄성 세기관지염은 아직까지 폐 이식수술을 받는 것 이외에 다른 치료대안이 부재한 형편이다.

이와 관련, 미국 메릴랜드州 록빌에 소재한 호흡기계 치료제 전문 생명공학기업 테라브론 테라퓨틱스社(Therabron Therapeutics)가 폐쇄성 세기관지염 치료제로 개발을 진행 중인 신약후보물질 ‘CG367’이 유럽 의약품감독국(EMA)로부터 희귀의약품으로 지정받았다고 23일 공표해 기대감을 부풀리고 있다.

테라브론 테라퓨틱스社의 빈첸즈 플로어러 회장은 “폐 이식수술을 받은 후 폐쇄성 세기관지염을 진단받은 환자들을 치료하기 위해 개발 중인 신약후보물질이 EMA에 의해 희귀의약품으로 지정받은 것을 환영해마지 않는다”고 말했다.

뒤이어 플로어러 회장은 “매우 중증에 속하는 데다 폐 이식수술 후 치명적인 합병증으로 수반될 수 있는 폐쇄성 세기관지염이 일반적으로 수술 후 18개월에서 4년 사이의 기간에 나타날 수 있다”며 “불행하게도 이 증상은 아직까지 대부분의 치료대안들에 불응성을 나타내는 관계로 폐 이식수술 환자들의 최대 사망원인으로 자리매김되고 있는 형편”이라고 지적했다.

이에 따라 ‘CG367’이 중요한 치료대안으로 부각될 수 있을 것으로 보인다며 기대감을 표시한 플로어러 회장은 임상개발 과정이 진행되는 동안 EMA과 긴밀한 협력을 진행해 나갈 것이라는 방침도 공개했다.

한편 테라브론 테라퓨틱스측은 ‘CG367’ 이외에 미숙아들에게서 만성 호흡기 질환(CRM)을 예방하는 약물로 개발이 진행 중인 선도물질 ‘CG100’ 또한 FDA 및 EMA로부터 희귀의약품으로 지정받은 바 있다.

참고로 현재 EU에서는 환자 수가 10,000명당 5명 이하일 경우에 한해 선택적으로 희귀의약품(또는 희귀질환 치료제) 지위를 부여하고 있다. 미국의 경우 환자 수가 20만명을 밑도는 희귀질환 및 증상들을 겨냥한 약물들에 한해 희귀의약품 지정이 이루어지고 있다.