희귀질환 평균입내원일 5일 이상 10일 미만 129개 상병

2020년 국내 희귀질환 평균입내원기간 구간별 상병코드 빈도 분석

국내 희귀질환자들이 평균적으로 의료기관에 입내원하는 기간이 5일 이상 10일 미만이 가장 많은 것으로 나타났다.

약업닷컴이 강보험심사평가원 2020년 국내 희귀질환 진료 통계를 토대로 395개 희귀질환 상병코드에 대한 입내원기간 평균일 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

분석 결과 2020년 평균 5일 이상 10일 미만 입내원한 희귀질환 상병코드는 129개로 전체의 32.7%를 차지했다. 이 구간 상위 질환 상병코드는 J841(특발성 폐섬유증)로 9.99일이었고, 구간 하위 질환 상병코드는 Q053(수두증을 동반한 이분천추)으로 5.0일이었다.

평균 10일 이상 20일 미만 입내원한 상병코드는 85개로 21.5%를 차지했다. 구간 상위는 E750(테이-삭스병 등)으로 19.7일, 구간 하위는 E854(국소적 아밀로이드증 등)로 10.0일이었다.

평균 입내원기간이 4일 이상 5일 미만인 상병코드는 45개(11.4%)로, 구간 상위는 Q253(대동맥의 협착 등)으로 4.95일, 구간 하위는 P350(선천성 풍진증후군)으로 4.0일이었다.

평균 3일 이상 4일 미만 입내원한 상병코드는 40개(10.1%)였고, 구간 상위는 E259(부신생식기증후군 NOS)로 3.98일, 구간 하위는 Q233(선천성 승모판기능부전)로 3.0일이었다.

평균 입내원기간 2일 이상 3일 미만 상병코드는 31개(7.8%)로, 이 구간 상위는 Q820(유전성 림프부종)으로 2.9일, 구간 하위는 D563(지중해빈혈 소질)으로 2.0일이었다.

평균 20일 이상 30일 미만 입내원한 상병코드는 28개(7.1%)였고, 이 구간 상위는 G048(자가면역 뇌염 등)로 29.84일, 구간 하위는 F803(뇌전증에 동반된 후천성 실어증[란다우-클레프너])으로 20.2일이었다.

평균 입내원기간 1일 이상 2일 미만 상병코드는 22개(5.6%)로, 이 구간 상위는 H185(아벨리노 각막디스트로피(동형접합))로 1.997일이었고, 구간 하위는 M302(연소성 다발동맥염)·D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)·D832(B-세포 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍) 등 3개 상병코드가 각 1.0일이었다.

평균 입내원기간 30일 이상 40일 미만 상병코드는 8개(2.0%)로, 구간 상위는 G120(영아척수성 근위축, I형[베르드니히-호프만])으로 39.1일, 구간 하위는 E744(카복실레이스피루브산염의 결핍 등)로 31.1일이었다.

이밖에 평균 입내원기간 40일 이상 50일 미만 상병코드는 E760(헐러-샤이에증후군 등)·G10(헌팅톤병 등) 등 4개였고, 60일 이상 상병코드는 A810(아급성 해면모양뇌병증 등)·E761(Ⅱ형 점액다당류증 등) 2개, 50일 이상 60일 미만 상병코드는 G110(선천성 비진행성 운동실조) 1개였다.

평균 입내원기간 최다 희귀질환 ‘A810’ 69.3일

2020 국내 희귀질환 진료 통계에 따르면 평균 입내원기간이 20일 이상인 상병코드는 총 43개로, 이중 A810(아급성 해면모양뇌병증 등)이 69.3일로 가장 길었고, E761(Ⅱ형 점액다당류증 등)이 69.0일로 그 뒤를 이었다.

이어 G110(선천성 비진행성 운동실조) 55.4일, E760(헐러-샤이에증후군 등) 48.7일, G122(운동신경세포병(단, 기타 및  상세불명의 운동신경세포병(G12.28)은 제외)) 47.8일, Q934(5번 염색체 단완의 결손 등) 45.5일, G10(헌팅톤병 등) 40.6일 등의 순이었다.

또한 G120(영아척수성 근위축, I형[베르드니히-호프만]) 39.1일, G610(길랭-바레증후군 등) 35.9일, E762(산필립포 (B형)(C형)(D형) 증후군 등) 35.5일, Q933(월프-허쉬호른증후군 등) 34.7일, G231(진행성 핵상안근마비[스틸-리차드슨-올스제위스키]) 33.9일, D823(X-연관 림프증식성 질환 등) 32.0일, F842(레트증후군) 31.6일, E744(카복실레이스피루브산염의 결핍 등) 31.1일, G048(자가면역 뇌염 등) 29.8일, G3181(아급성 괴사성 뇌병증[리이]) 29.8일, G419(상세불명의 뇌전증지속상태) 29.7일 등이었다.

여기에 D830(B-세포 수 및 기능의 현저한 이상에 의한 공통 가변성 면역결핍) 28.8일, Q928(20번 염색체 단완의 삼염색체증) 28.8일, G113(모세혈관확장성  운동실조[루이-바] 등) 28.4일, E770(뮤코지질증Ⅲ[거짓헐러다발디스트로피] 등) 28.3일, E771(푸고스축적증 등) 28.2일, G112(만기발병 소뇌성 운동실조(발병은 보통 20세 이후)) 27.8일, G129(상세불명의 척수성 근위축) 27.7일, G418(기타 뇌전증지속상태) 27.3일, Q917(13삼염색체증후군) 27.0일, Q910(18삼염색체증, 감수분열비분리) 26.2일, G118(기타 유전성 운동실조) 24.3일, Q804(할리퀸태아) 24.3일, E791(레쉬-니한증후군) 24.0일 등으로 나타났다.

이밖에 E752(크라베병 등) 23.7일, G713(달리 분류되지 않은 미토콘드리아근병증 등) 23.7일, Q031(댄디-워커증후군) 23.6일, E710(단풍시럽뇨병) 22.9일, E840(폐증상을 동반한 낭성 섬유증) 22.1일, D761(혈구탐식성 림프조직구증 등) 22.1일, Q234(형성저하성 좌심증후군 등) 21.1일, Q043(밀러-디커 증후군 등) 21.0일, G712(선천성 근디스트로피 NOS 등) 20.9일, E751(강글리오시드증 NOS 등) 20.9일, D66(고전적 혈우병 등) 20.7일, F803(뇌전증에 동반된 후천성 실어증[란다우-클레프너]) 20.2일 등이었다.

평균 입내원기간 최단 희귀질환 ‘D810’·‘D832’

2020 국내 희귀질환 진료 통계에 따르면 평균 입내원기간이 2일 미만인 상병코드는 총 22개로 나타났다.

평균 입내원기간 2일 미만 희귀질환을 살펴보면 H185(아벨리노 각막디스트로피(동형접합))가 1.997일이었고, E881(선천성 전신지방디스트로피)이 1.99일, Q141(X-연관 연소성 망막분리)이 1.98일, H518(동안실행증(失行症), 코간형)이 1.95일, Q828(로트문드(-톰슨) 증후군)이 1.95일, Q619(메켈증후군)가 1.9일, E742(갈락토스혈증 등)가 1.9일, H3558(스타르가르트병)이 1.9일, H350(코츠망막병증 등)이 1.9일, Q783(카무라티-엥겔만증후군) 1.9일이었다.

또한 Q266(문맥-간동맥루) 1.8일, J398(섬모체, 원발성 이상운동증) 1.8일, E832(장병성 말단피부염) 1.6일, Q446(선천성 간 섬유증) 1.6일, Q058(수두증이 없는 이분천골) 1.6일, D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속) 1.5일, Q383(무설증(無舌症)) 1.5일, Q771(치사성 단신) 1.3일, K0051(불완전상아질형성) 1.2일, M302(연소성 다발동맥염) 1.0일, D810(세망세포발생이상을 동반한  중증복합면역결핍) 1.0일, D832(B-세포 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍) 1.0일 등으로 나타났다.