희귀질환 입내원 1천일 이상 1만일 미만 구간 집중

2020년 입내원기간 구간별 상병코드 빈도 분석, 10만일 이상 13개 상병

국내 희귀질환 상병코드 101개가 입내원기간 1,000일 이상 10,000일 미만 구간에 집중된 것으로 나타났다.

약업닷컴이 건강보험심사평가원 2020년 국내 희귀질환 진료 통계를 토대로 395개 희귀질환 상병코드에 대한 입내원기간 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

분석 결과 2020년 입내원기간 1,000일 이상 10,000일 미만인 희귀질환 상병코드는 101개로 25.6%를 점유했다. 이 구간 상위 희귀질환 상병코드는 D595(발작성 야간헤모글로빈뇨)로 입내원기간이 9,915일이었고, 구간 하위 질환 상병코드는 M081(연소성 강직척추염)로 입내원기간이 5,155일이었다.

입내원기간 100일 이상 500일 미만 상병코드는 71개(18.0%)로, 구간 상위는 F803(뇌전증에 동반된 후천성 실어증[란다우-클레프너])로 484일, 구간 하위는 Q911(18삼염색체증, 섞임증형(유사분열 비분리))·Q785(골간단연골형성이상, 슈미드형 등) 등 2개로 각 101일이었다.

입내원기간 10,000일 이상 50,000일 미만 상병코드는 62개(15.7%)로, 구간 상위는 D619(저형성빈혈 NOS 등)으로 49,065일, 구간 하위는 Q245(선천성 관상동맥류 등)으로 10,349일이었다.

500일 이상 1,000일 미만에는 상병코드 46개(11.6%)가 포함됐으며, 구간 상위는 D863(피부의 사르코이드증)으로 993일, 구간 하위는 E700(고전적 페닐케톤뇨증)·Q962(동인자(Xq)를 제외한 이상 성염색체를 가진 핵형46, X) 등 2개로 각 500일이었다.

5,000일 이상 10,000일 미만은 41개(10.4%)로, 구간 상위는 M351(혼합결합조직병)로 9,915일, 구간 하위는 Q212(제1공심방중격결손(Ⅰ형) 등)로 5,155일이었다.

입내원기간 50일 이상 100일 미만 상병코드는 27개(6.8%)였고, 구간 상위는 Q050(수두증을 동반한 이분경추)으로 99일, 구간 하위는 D550(잠두중독 등)으로 50일이었다.

1일 이상 50일 미만은 26개(6.6%)로, 구간 상위는 Q770(연골무발생증 등)로 46일, 구간 하위는 D832(B-세포 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍)로 1일이었다.

100,000일 이상 150,000일 미만은 7개(1.8%)로, 구간 상위는 G258(강직인간증후군)로 145,443일이었고, 구간 하위는 G610(길랭-바레증후군 등)은 104,861일이었다.

150,000일 이상 200,000일 미만은 H350(코츠망막병증 등)·J841(특발성 폐섬유증) 등 2개로, 입내원기간은 각각 188,733일과 168,285일이었고, 입내원기간 200,000일 이상 상병코드 I675(모야모야병) 1개로 213,527일이었다.

입내원기간 최다 ‘모야모야병’ 21만3,527일

2020년 희귀질환 중 입내원기간 상위 30개 상병코드를 분석한 결과 I675(모야모야병)의 입내원기간이 213,527일로 가장 길었고, H350(코츠망막병증 등)이 188,733일, I420(비가역적 확장성 심근병증)이 187,559일로 그 뒤를 이었다.

이어 G122(운동신경세포병(단, 기타 및 상세불명의 운동신경세포병(G12.28)은 제외) 179,629일, M321(기관 또는 계통 침범을 동반한  전신홍반루푸스 등 171,318일, J841(특발성 폐섬유증) 168,285일, G258(강직인간증후군) 145,443일, E230(쉬한증후군 등) 137,060일, M352(베체트병) 123,092일, M350(폐침범을(를) 동반한 쉐그렌증후군 등) 119,226일, G419(상세불명의 뇌전증지속상태) 118,212일, K830(원발성 담관염/경화성 담관염(두 상병 진단기준 모두 충족하는 경우)) 108,900일, G610(길랭-바레증후군 등) 104,861일 등으로 입내원기간 10만일을 넘는 희귀질환 상병코드는 13개였다.

또 K508(소장 및 대장 모두의 크론병) 86,808일, G404(웨스트증후군 등) 73,968일, G700(중증근무력증) 68,751일. E274(부신경색증 등) 55,279일, G112(만기발병 소뇌성  운동실조(발병은 보통 20세 이후)) 54,928일, K500(소장의 크론병 54,276일, J398 섬모체, 원발성 이상운동증) 50,552일, D70(베르너-슐츠병 등) 50,359일 등이었다.

이와 함께 D619(저형성빈혈 NOS, 등) 49,065일, D693(에반스증후군) 48,439일, G934(포도당 수송자 1 결핍증) 46,914일, K754(자가면역성 간염) 45,810일, G231(진행성 핵상안근마비[스틸-리차드슨-올스제위스키]) 39,449일, G710(양성[베커] 근디스트로피 등) 39,205일, I731(폐색혈전혈관염[버거병]) 37,546일, K501(대장의 크론병) 36,516일, G3188(아이카디-구티에레스 증후군) 34,830일이었다.

희귀질환 ‘D832’ 입내원기간 1일로 최소

2020년 희귀질환 중 입내원기간 하위 30개 상병코드를 분석한 결과 D832(B-세포 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍)가 1일로 가장 짧았다.

이어 D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속)과 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍) 각 3일, D811(T-세포 및 B-세포수가 감소된 중증복합면역결핍) 5일, M302(연소성 다발동맥염) 6일, P350(선천성 풍진증후군)·Q771(치사성 단신) 각 8일, Q772(짧은늑골증후군 등) 10일, D840(림프구기능항원-1결손)·Q811(치사성 수포성 표피박리증 등) 각 16일 등이었다.

또한 G512(멜케르손-로젠탈증후군 등) 20일, Q860((이상형태성) 태아알코올증후군) 23일, Q776(엘리스-반크레벨트증후군 등) 24일, Q802(층판비늘증) 25일, D831(현저한 면역조절T-세포장애에  의한 공통 가변성 면역결핍) 28일, Q783(카무라티-엥겔만증후군) 28일, Q779(관상골 및 척추의 성장결손을  동반한 상세불명의 골연골형성이상) 29일, E241(넬슨증후군) 32일, E730(선천성 젖당분해효소결핍) 34일, E708(히스티딘대사장애 등) 35일 등이었다.

여기에 D563(지중해빈혈 소질) 40일, Q053(수두증을 동반한 이분천추) 40일, Q266(문맥-간동맥루) 42일, Q055(수두증이 없는 이분경추) 43일, Q264(상세불명의 폐정맥결합이상) 44일, Q770(연골무발생증 등) 46일, D550(잠두중독 등) 50일, M880(두개골의 파젯병) 53일, Q775(디스트로피성 형성이상) 53일, D804(면역글로불린M의 선택적 결핍) 54일 등으로 나타났다.