얀센, ‘임브루비카’ GVHD 日 적응추가 신청

얀센파마는 일본에서 항암제 ‘임브루비카(ibrutinib)’와 관련 ‘조혈 줄기세포 이식 후의 만성이식편대숙주병(GVHD)’ 적응확대를 신청했다고 최근 발표했다. 

만성 GVHD는 동종 조혈 줄기세포 이식을 받은 환자에게서 발병하는 합병으로 기증자에게서 이식된 면역세포가 환자조직을 비자기로 인식하여 면역응답을 일으켜 발병한다. 특히 피부, 소화관, 간, 폐, 눈, 근골격계 등에서 쉽게 일어나며 발병부위에 염증이나 섬유화에 따른 증상이 나타난다. 

 

성인의 30~70%, 소아의 20~40%에 발병하는 것으로 알려지고 있으며, 환자의 약 절반이 1차 치료인 스테로이드 요법으로는 충분한 치료효과를 얻지 못해 2차 치료가 필요하지만 효과적인 치료수단이 확립되어 있지 않은 상황이다. 

‘임브루비카’는 1일 1회 경구투여하는 브루톤형 티로신인산화효소(BTK) 역제제이다. BTK는 B세포의 성숙과 생존을 제어하는 세포 내 시그널 전달에 관여하는 단백질이며, ‘임브루비카’는 이 BTK를 표적으로 삼아 종양세포의 생존 시그널을 저해하고 증식을 억제한다. 

일본에서는 미치료를 포함한 만성 림프성 백혈병 등의 적응으로 승인되어 있으며, 이번 신청한 적응과 관련해서는 희귀질병용 의약품으로 지정되었다.