출혈 걱정돼 움직이지 못하는 혈우병 환자…맞춤형 '예방요법'으로 운동한다

근골격계 출혈·대사질환 예방 효과 ...사회생활도 가능하게 해

혈우병 환자들은 질환 특성상 출혈에 대한 우려로 신체 활동을 꺼려 비만율이 높은 것으로 나타났다. 전문가들은 비만은 혈우병 환자들에게 있어 관절염 증상을 악화시키고 심장질환의 원인이 되는 등 삶의 질을 저해하기 때문에 신체 활동의 중요성을 강조하고 있다. 

혈우병은 X염색체에 위치한 유전자 돌연변이로 인해 혈액 내 응고인자가 부족해 발생하는 대표적인 출혈성 질환이다. 혈우병을 가지고 있는 환자는 8, 9번 인자의 생성이 부족하게 되는데, 8번 응고인자가 없거나 부족하면 ‘A’로, 9번이 없거나 모자라면 ‘B’로 분류하게 된다. 전체 혈우병 환자들 가운데 약 85%가 A로 분류된다. 2019년 기준 국내 혈우병 A환자는 1746명, B환자는 434명이다.

혈우병은 주로 남성에서 발생한다. 그 이유는 여성의 경우 X염색체 2개가 모두 장애를 가질 가능성이 낮기 때문이다. 한국혈우재단에 따르면 확률적으로 남성 5000명당 1명 수준으로 발생한다.

혈우병 환자들의 비만도는 높은 것으로 조사됐다. 한국혈우재단에서 혈우병 환우들의 인바디 측정한 결과를 살펴보면, 혈우병 A 및 B 환자의 과체중 비율은 37%, 비만률은 7%였다. 특히 중증 환자의 30%는 신체활동을 거의 하지 않아 비만 위험이 더 큰 것으로 드러났다.

높은 비만율에도 불구하고 다수의 혈우병 환자들은 출혈과 관절 손상에 대한 걱정으로 신체 활동을 기피하는 것으로 나타났다. 미국혈우협회(National Hemophilia Foundatino, NHF)와 미국 질병통제예방센터(Center for Disease Control and Prevention, CDC)가 13~ 21세 젊은 혈우병 환자 110명을 대상으로 조사한 연구에 따르면, 60%의 환자들이 ‘혈우병 치료와 합병증을 줄이기 위해서 신체 활동을 제한하거나 피해야 한다’고 생각했다.

비만은 혈우병 환자에게 있어 관절염 증상을 악화시키고 심장질환의 원인을 제공하기 때문에 삶의 질을 저해할 수 있다. 혈우병 환자들이 관절 출혈이 염려돼 신체 활동을 피한다면 비만도 및 대사질환에 대한 우려가 높아지게 된다. 실제로 최근 들어 점점 더 많은 혈우병 환자들이 심혈관 및 대사질환, 신장 질환 및 암·악성종양과 같은 동반 질환을 앓고 있는 것으로 나타났다. 이에 전문가들은 혈우병 환자에 있어 신체 활동의 중요성을 강조하고 있다.

세계혈우연맹에서도 혈우병 환자의 골밀도를 발달 및 유지시키는 ‘체중 부하(Weight-Bearing)’ 활동을 실시해야 한다고 권고하고 있다.

세계보건기구(World Health Organization, WHO)와 세계혈우연맹은 1994년 이후부터 중증 혈우병 환자들에게 주기적으로 응고인자를 투여해 자연 출혈을 예방하고 중증도를 개선하는 응고인자 ‘예방요법’을 권장하고 있다. 이러한 예방요법 덕분에 일상적인 운동과 신체 활동에 대한 환자들의 부담은 줄어들었다.

대한혈액학회 유철주 회장(연세대학교 소아과 교수)은 “혈우병 환자에게 있어 신체 활동과 운동은 근력과 유연성을 개선하고 심혈관 건강을 증진하며 건강한 체중을 유지하는 데 도움이 되는 필수적인 활동”이라며  “예방요법을 실시하는 환자는 그렇지 않은 환자에 비해 관절의 손상, 관절의 출혈, 통증이 줄어들고 관절가동범위와 근력 신체적 기능이 호전된다"고 강조했다. 

환자 개인마다 가지고 있는 특성, 질병의 중증도, 관절의 상태, 체중, 생활패턴, 즐겨하는 운동의 종류 및 빈도 등이 다르기 때문에, 환자들은 본인에게 맞는 신체 활동 및 운동을 찾는 것이 중요하다. 유 회장은 “적절한 응고인자 레벨 상태에서 운동하게 되면 운동 중 출혈로 인한 사고를 예방할 수 있다”면서 "환자 본인이 응고 인자 레벨을 잘 모니터링하고 조절한다면, 혈우병 환자들도 낮은 출혈 위험으로 운동할 수 있다”고 설명했다.

혈우병 환자들의 운동은 근력, 지구력, 균형감을 향상시키고 관절의 가동범위와 유연성을 늘려 건강한 몸무게를 유지시켜 관절에 가해지는 부담을 줄여 준다. 건강한 관절을 가진 혈우병 환자는 사회 참여, 직무 능력 및 학업 성취를 향상시킬 수 있으며, 사회적으로는 의료비 감소 효과를 얻는다.