‘고전적 혈우병 등(D66)’ 연간 총요양급여비용 1,448억원

2020년 희귀질환 요양급여비용총액 구간별 상병코드 빈도 분석

2020년 총요양급여비용이 가장 큰 희귀질환은 ‘고전적 혈우병 등(D66)’으로 한 해 동안 1,448억원이 소요된 것으로 나타났다.

약업닷컴이 건강보험심사평가원 2020년 희귀질환 진료통계를 토대로 요양급여비용총액 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

분석 결과 총요양급여비용 1,000억원 이상 상병코드는 D66(고전적 혈우병 등) 1개로 1,448억1,810만원이었다.

500억원 이상 1000억원 미만 상병코드는 3개(0.8%)였고, 구간 상위는 K508(소장 및 대장 모두의 크론병)로 559억5,574만원이었고, 구간 하위는 I420(비가역적 확장성 심근병증)으로 517억5,974만원이었다.

100억원 이상 500억원 미만 상병코드는 27개(6.8%)로, 구간 상위는 E752(크라베병 등)로 475억9,828만원이었고, 구간 하위는 Q282(와이번메이슨증후군)로 102억8,611만원이었다.

50억원 이상 100억원 미만 상병코드는 20개(5.1%)로, 구간 상위는 M350(폐침범을 동반한 쉐그렌증후군 등)으로 99억6,363만원, 구간 하위는 Q251(대동맥의 축착 등)로 55억8,769만원이었다.

10억원 이상 50억원 미만 상병코드는 77개로 전체의 19.5%를 차지했고, 구간 상위는 Q203(대동맥의 우측전위 등)으로 49억9,392만원, 구간 하위는 D610(체질성 무형성빈혈 등)으로 10억1,103만원이었다.

5억원 이상 10억원 미만 상병코드는 33개(8.4%)로, 구간 상위는 N042(미만성 막성 사구체신염을 동반한 신증후군) 9억7,193만원, 구간 하위는 M941(근육골격계통 단일질환 재발성 다발연골염)로 5억754만원이었다.

1억원 이상 5억원 미만 상병코드는 106개로 전체의 26.8%를 차지했고, 구간 상위는 Q873(선천기형변형 복수질환 소토스 증후군 등)으로 4억9,728만원, 구간 하위는 M083(근육골격계통 복수질환(혈청검사음성인) 연소성 다발관절염 등)으로 1억128만원을 기록했다.

1억원 미만 상병코드는 128개로 전체의 32.4%를 차지했으며, 구간 상위는 Q641(선천기형변형 복수질환 방광외반 등)로 9,974만원, 구간 하위는 D810(혈액조혈기관 단일질환 세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)으로 5만4,450원이었다.
 

총요양급여비용 상위 희귀질환 D66·K508·D67 순

총요양급여비용 상위 30개 상병코드를 분석한 결과 D66(고전적 혈우병 등)이 1,448억원으로 가장 많았고, K508(소장 및 대장 모두의 크론병)이 559억원으로 그 뒤를 이었다.

이어 D67(혈장트롬보플라스틴성분결핍 등) 54,2억원, I420(비가역적 확장성 심근병증) 517억원, E752(크라베병 등) 475억원, J841(특발성 폐섬유증) 413억원, K830(원발성 담관염/경화성  담관염(두 상병 진단기준 모두 충족하는 경우)) 385억원, I675(모야모야병) 383억원, E761(Ⅱ형 점액다당류증 등) 317억원, G419(상세불명의 뇌전증지속상태) 315억원, G122(운동신경세포병(단, 기타 및 상세불명의 운동신경세포병(G12.28)은 제외) 313억원 등이었다,

또한 D595(발작성 야간헤모글로빈뇨 297억원, M321(기관 또는 계통 침범을 동반한  전신홍반루푸스 등) 259억원, E230(쉬한증후군 등) 251억원, K500(소장의 크론병) 248억원, D619(저형성빈혈 NOS 등) 203억원, G129(상세불명의 척수성 근위축) 203억원, G610(길랭-바레증후군 등) 192억원, G121(원위 척수성 근위축 등) 185억원, Q213(폐동맥 협착 또는 폐쇄, 대동맥의 우측위치 및 우심실 비대를 동반한 심실중격결손 등) 185억원, D70(베르너-슐츠병 등) 176억원, I472(카테콜라민 다형성 심실성 빈맥) 153억원, K501(대장의 크론병) 153억원 등으로 나타났다.

여기에 M352(베체트병) 142억원, E762(산필립포(B형)(C형)(D형) 증후군 등) 132억원, G35(다발경화증 NOS 등) 131억원, G404(웨스트증후군 등) 122억원, D613(특발성 무형성빈혈) 11,9억원, H350(코츠망막병증 등) 117억원, D693(에반스증후군) 111억원 등이었다.
 

총요양급여비용 100만원 미만 희귀질환 8개 상병

총요양급여비용 하위 30개 희귀질환 상병코드를 분석한 결과 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)이 5만4,450원으로 가장 적었고, D832(B-세포 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍)가 6만1,740원으로 그 뒤를 이었다.

또한 D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속) 17만1,330원, M302(연소성 다발동맥염) 21만2,670원, Q772(짧은늑골증후군 등) 50만6,830원, Q055(수두증이 없는 이분경추) 93만3,060원, G512(멜케르손-로젠탈증후군 등) 95만6,940원, Q771(치사성 단신) 97만5,840원 등 총 8개 상병코드의 연간 총요양급여비용이 100만원 미만으로 나타났다.

이어 E241(넬슨증후군) 109만4,670원, Q802(층판비늘증) 110만5,580원, Q776(엘리스-반크레벨트증후군 등) 115만4,260원, E708(히스티딘대사장애 등) 123만3,860원, Q779(관상골 및 척추의 성장결손을 동반한 상세불명의 골연골형성이상) 157만5,430원, D806(거의 정상의 면역글로불린 또는 고면역글로불린혈증을 동반한 항체결핍) 158만3,060원, Q915(13삼염색체증, 섞임증형(유사분열비분리)) 165만5,100원, Q770(연골무발생증 등) 172만3,560원 등이었다.
 

여기에 Q982(클라인펠터증후군, 핵형 46, XX를 가진 남성) 218만9,850원, Q775(디스트로피성 형성이상) 229만2,520원, D550(잠두중독 등) 244만680원, D811(T- 및 B-세포수가 감소된 중증복합면역결핍) 254만9,150원, D840(림프구기능항원-1결손) 264만9,170원, Q801(X-연관비늘증; 스테로이드설파타제결핍 등) 274만9,170원, Q783(카무라티-엥겔만증후군) 290만8,750원 등이었다.

이밖에 Q914(13삼염색체증, 감수분열비분리) 324만3,610원, P350(선천성 풍진증후군) 327만3,080원, Q860((이상형태성) 태아알코올증후군) 334만6,240원, D804(면역글로불린M의 선택적 결핍) 366만2,570원, D563(지중해빈혈 소질) 367만8,800원, D560(알파지중해빈혈) 397만8,300원, Q803(선천성 수포성 비늘모양홍색피부증) 477만1,770원 등으로 파악됐다.