윈레브에어, ESC/ERS 폐동맥고혈압 가이드라인서 ‘강한 권고’

중간-저위험·중간-고위험·고위험 환자 대상 최고 권고등급…근거수준 ‘높음’ 4개 무작위 대조 임상시험 결과 반영…국내 희귀질환 치료제 신속등재 시범사업 신청

원레브에어 제품 이미지. © 한국MSD

한국MSD의 폐동맥고혈압 치료제 ‘윈레브에어(소타터셉트)’가 유럽심장학회·유럽호흡기학회(ESC/ERS)의 폐동맥고혈압 가이드라인 개정안에서 ‘강한 권고(Strong Recommendation)’ 등급을 받았다.

MSD(‘Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA’의 상호)의 한국지사인 한국MSD(대표이사 김 알버트)는 자사의 폐동맥고혈압 치료제 윈레브에어가 최근 발표된 ESC/ERS 폐동맥고혈압 가이드라인 개정안에서 중간-저위험, 중간-고위험 및 고위험 환자에 대한 강한 권고등급을 획득했다고 15일 밝혔다.

이번 가이드라인 개정안은 지난 9월 7일 열린 2026년 유럽호흡기학회 학술대회에서 발표됐다.

2022년 ESC/ERS 폐고혈압 가이드라인 발표 이후 4년 만에 이뤄진 조기 개정으로, 소타터셉트의 등장과 임상 근거 축적에 따라 변화한 폐동맥고혈압 치료 환경을 반영하기 위해 마련됐다.
특히 이번 개정에서는 기존 혈관 확장 기전 중심의 치료 경로에 액티빈 신호전달 억제제가 새로운 치료 경로로 추가됐다.

유럽호흡기학회 폐동맥고혈압 진료지침 개발위원회는 이번 개정안에서 저위험군을 제외한 모든 위험군 환자에게 소타터셉트를 추가하는 것을 강하게 권고했다.

구체적으로 중간-저위험, 중간-고위험 및 고위험 폐동맥고혈압 환자에 대한 소타터셉트 추가 치료가 강한 권고등급을 받았다.

해당 권고의 근거수준은 ‘높음(High Certainty of Evidence)’으로 평가됐다.

이에 따라 소타터셉트는 2026년 10월 기준 ESC/ERS 가이드라인에서 중간-저위험, 중간-고위험 및 고위험 환자의 치료에 대해 가장 높은 권고등급을 받은 약제가 됐다.

소타터셉트는 폐동맥고혈압 치료를 위해 최초로 승인된 액티빈 신호전달 억제제(Activin Signaling Inhibitor)다.

폐동맥고혈압의 병태생리에 관여하는 혈관 증식 신호를 표적으로 작용하며, 두꺼워진 혈관벽과 변형된 폐혈관 구조를 되돌릴 수 있는 가능성을 지닌 치료제로 개발됐다.

기존 폐동맥고혈압 치료가 주로 혈관 확장 기전에 초점을 맞춰왔다면, 소타터셉트는 혈관 증식 신호에 관여하는 새로운 기전의 치료 선택지라는 점에서 차이가 있다.

이번 가이드라인의 권고등급과 근거수준은 소타터셉트의 4개 무작위 대조 임상시험 결과를 기반으로 평가됐다.

평가에 포함된 연구는 PULSAR, STELLAR, ZENITH, HYPERION 등이다.

진료지침 개발위원회는 이들 연구의 통합 분석에서 확인된 주요 임상 평가변수의 일관된 임상적 혜택을 권고 근거로 제시했다.

주요 평가변수에는 6분 보행거리와 NT-proBNP, 입원, 임상적 악화까지의 시간 등이 포함됐다.

6분 보행거리는 환자의 운동능력을 평가하는 지표이며, NT-proBNP는 심장에 가해지는 부담과 관련된 생체표지자다. 입원과 임상적 악화까지의 시간은 환자의 질환 진행 및 임상 경과를 평가하는 데 활용된다.

진료지침 개발위원회는 4개 임상시험을 종합적으로 검토한 결과, 이러한 주요 평가변수에서 확인된 임상적 혜택이 소타터셉트 추가 치료를 강하게 권고하는 근거가 된다고 평가했다.

이번 가이드라인 개정에서는 폐동맥고혈압의 병태생리에 관여하는 여러 경로를 동시에 표적으로 하는 병용요법의 중요성도 강조됐다.

특히 기존의 세 가지 혈관 확장 기전 중심 치료 경로에 액티빈 신호전달 억제제가 새로운 경로로 추가되면서 폐동맥고혈압 치료에서 활용할 수 있는 기전별 선택지가 확대됐다.

폐동맥고혈압은 폐혈관의 변화로 우심실에 지속적인 부담이 발생하는 중증 진행성 희귀질환이다.
질환이 진행되면 우심실에 가해지는 부담이 커지면서 돌연사 위험이 높아질 수 있으며, 적절한 치료를 받지 못할 경우 평균 생존기간이 3년에 불과한 것으로 알려져 있다.

이러한 질환 특성으로 인해 환자의 위험도를 평가하고 적절한 치료 시기에 효과가 입증된 치료제를 사용하는 것이 중요하다.

대한폐고혈압학회 김계훈 차기회장(전남대병원 순환기내과 교수)은 “이번 ESC/ERS 가이드라인 업데이트는 소타터셉트의 등장 이후 축적된 임상적 근거가 신속하게 치료 전략에 반영되었다는 의미가 있다”고 말했다.

이어 “폐동맥고혈압은 적절한 치료 시기를 놓칠 경우 임상적 악화로 환자의 생명을 위협할 수 있는 중증 희귀질환인 만큼, 환자들이 효과가 입증된 치료 옵션을 보다 조기에 활용할 수 있는 치료 환경 마련이 중요하다”고 강조했다.

윈레브에어는 국내에서도 허가를 받은 폐동맥고혈압 치료제다.

2024년 식품의약품안전처의 글로벌 혁신제품 신속심사(GIFT) 24호 약제로 지정됐으며, 2025년 7월 국내 품목허가를 획득했다.

한국MSD는 윈레브에어의 국내 환자 접근성을 높이기 위한 방안도 추진하고 있다.

최근 보건복지부의 ‘희귀질환 치료제 신속등재 시범사업’에 신청했으며, 해당 제도를 비롯한 다양한 경로를 통해 환자들이 필요한 치료를 적절한 시기에 받을 수 있도록 노력한다는 계획이다.

한국MSD 파마사업부 명혜진 전무는 “한국MSD는 윈레브에어의 환자 접근성 향상을 위해 ‘희귀질환 치료제 신속등재 시범사업’ 등 다양한 제도적 경로를 모색하며 최선을 다하고 있다”고 말했다.
이어 “국내 폐동맥고혈압 환자들이 보다 적절한 시기에 필요한 치료를 받을 수 있도록 책임감을 갖고 노력하겠다”고 밝혔다.