신증후군의 합병증

저알부민혈증·단백뇨

저알부민혈증의 후유증으로는 단백 영양실조의 발생, 급성 신
부전의 위험성, 약물 독성의 증가, 혈소판 응집력의 증가, 고
지혈증과 부종 형성 등이 있다. 이 중 단백 영양실조는 가장
중요한 합병증으로 특히 소아에서 중요하다. 또 단백 영양실
조는 신증후군에서 부종이 사라짐에 따라 근육질의 소모가
확연히 드러나게 할 수 있다.
일반적으로 단백뇨의 정도가 심할수록 혈청알부민의 농도가
낮아지지만 이러한 관계는 반드시 비례하지는 않는다. 즉, 많
은 환자들은 심한 단백뇨에도 불구하고 저알부민혈증이 발생
하지 않는다. 이는 간에서 알부민 생산의 감소와 아직 확인되
지는 않았으나 신장에서 알부민 대사의 증가 등이 관여하리
라 본다.

식이요법

치료의 목표는 단백뇨의 감소와 혈청 알부민치를 증가시키는
것이다. 과거에는 고단백 식이가 저알부민혈증의 치료로 권장
되었으나 지금은 그러한 치료의 이유와 효과에 대하여 의심
하고 있다. 일반적으로 고단백 식이는 간에서 알부민 생산을
증가시키지만 또한 요단백 소실을 증가시키므로 혈청 알부민
치를 상승시킬 수 없고, 어떤 연구결과는 오히려 혈청 알부민
치를 감소시킨다고 보고하고 있다. 더구나 고단백 식이는 사
구체 모세혈관압을 증가시켜 여러 신질환의 경과를 악화시킨
다.
한편 저단백 식이는 단백뇨의 감소에 영향을 끼치지 못하고,
간에서 알부민 생산율을 감소시키며 단백 영양실조에 영향을
일으키므로 좋지 않다.
그러므로 추천되는 식이단백량은 성인에서는 0.8~1.0 g/kg/일,
소아에서는 1.2 g/kg/일이 권장되고 있고 적절한 영양상태를
유지시키기 위하여 적어도 35 Kcal/kg/일의 열량공급이 필요
하다. 만약 신증후군에서 신부전이 합병하였다면 식이단백은
0.6~0.8 g/kg/일로 제한하는 것이 반드시 필요하다.

약물치료

각각의 조직병변에 따르는 부신피질호르몬이나 면역억제제를
제외하고 단백뇨에 대한 일반적인 치료제는 전환효소 차단제
와 비스테로이드성 소염진통제의 두 가지가 있다.
먼저 전환효소 차단제는 신장의 기능에 영향을 주지 않고 단
백뇨를 50%까지 감소시킬 수 있다. 그리고 이들 약제의 효과
는 투여용량에 따른다. 이는 전신혈압을 저하시키는 다른 항
고혈압제에서 단백뇨의 감소 효과가 없으므로 전신 혈압의
저하와는 무관하다. 그러나 이들 약제의 효과는 개인차가 크
며 어떤 환자에서는 전혀 반응하지 않는 경우도 있다. 이런
약제 역시 사구체 여과율의 감소, 고칼륨혈증과 간질성 신염
등의 부작용이 생길 수 있으므로 투여 시에는 반드시 주의
깊은 관찰이 필요하다.
또 하나의 약제는 비스테로이드성 소염진통제로 이 약의 작
용기전은 아직 밝혀져 있지 않으나 신장에서 프로스타글란딘
생산의 억제효과로 추정되고 있다. 전환효소 차단제보다 효과
가 빨리 나타나지만 신기능의 저하가 동반된다. 따라서 약제
의 신장 부작용인 고칼륨혈증, 급성 신부전과 염분 및 수분의
저류를 모니터 하여야 한다. 일반적으로 추천되는 약물치료는
전환효소 차단제의 투여가 먼저이고 여기에 반응하지 않을
때 비스테로이드성 소염진통제를 투여하여야 한다.

부종

부종은 신증후군의 가장 흔한 증상이고 대부분의 환자가 이
증상을 이유로, 또는 이에 의한 체중증가를 이유로 병원에 온
다. 수분은 주로 의존 부위와 조직압이 낮은 곳에 축적된다.
그리하여 아침에는 눈 주위의 부종이 나타나고 저녁에는 하
지가 붓는다. 늑막삼출액과 복수는 흔히 생기나 심낭삼출액이
나 폐수종은 일어나지 않는다.

치료

부종의 치료는 식이에서 염분 제한과 이뇨제의 적절한 사용
이다. 대부분의 환자에서 부종이 개선되지만 완전한 소실은
어려울 뿐만 아니라 체액감소의 위험성이 있기 때문에 필요
하지도 않다. 식이 염분은 하루 소금 기준으로 6 g에서 9 g
까지 제한할 수 있고, 심한 경우에는 6 g이하로 제한하여야
한다.
이뇨제는 먼저 furosemide(lasix)를 쓰기 시작하나 저알부민
혈증을 동반한 신증후군에서는 첫째, 경구투여가 흡수장애로
저하되며, 둘째, 이뇨제가 알부민과 결합이 저하되어 신장에
서의 농도가 감소되는 등 효과가 확실하지 않다. Furosemide
에 반응이 낮을 경우에는 thiazide계 이뇨제를 병용할 수도
있다.
알부민의 정맥투여가 난치성 부종에 도움이 될 수가 있고 어
떤 환자에서는 이뇨제의 반응을 유발할 수 있다. 그러나 이
치료는 값이 비싸고 투여된 알부민이 소변으로 배설되기 때
문에 효과가 일시적이다. 부종이 아주 심하여 어떤 치료에도
반응하지 않는 불응성 부종인 경우는 혈액여과나 혈액투석으
로 초여과를 시켜 치료할 수도 있다.

저체액증과 급성신부전

단백뇨가 아주 심하고 이에 따라 혈청 알부민치가 극히 낮으
면 순환하는 혈장량이 감소하여 이뇨제의 치료 없이도 체위
성 저혈압이나 순환 허탈을 일으킬 수 있다. 특히 소아에서
가역적인 급성 신부전은 드물게 발생하나 저체액증에 따라
사지는 차지고 말초혈관의 수축, 중심 정맥압의 저하, 헤마토
크리트의 상승 및 전신 혈압의 저하도 올 수 있다. 이 때 알
부민이나 체액 확장제로 체액량의 보충이 필요하다.

고지혈증

신증후군에서는 고지혈증의 동반이 필수적이며 콜레스테롤이
주로 상승하나 중성지방도 심한 단백뇨에서는 상승할 수 있
다. 특히 혈청 콜레스테롤치는 혈청 알부민치의 저하에 역비
례하여 상승한다. 이는 간에서의 과도 생산에 의하며 지방 대
사의 감소도 이차적인 원인이 된다. 이런 고지혈증은 죽상동
맥경화증을 일으키고 이 자체가 사구체손상을 악화시킨다. 또
수반하는 과응고 상태도 심근경색의 위험성의 증가에 기여한
다. 실제적으로 신증후군 환자에서 심혈관계에 의한 사망률이
높다. 따라서 심하고 지속적인 고지혈증은 치료가 필요하다.

치료

신증후군에서의 고지혈증은 다른 질환에서의 고지혈증 치료
와 동일하여 식이요법, 경구 지질치료제를 사용하며 흡연이나
고혈압 같은 동반하는 위험인자의 치료도 같다.
고지혈증, 특히 고콜레스테롤혈증의 치료는 식물성 식이와 더
불어 지방질의 섭취를 철저히 제한하지 않는 한 식이요법만
으로는 불가능하다. 따라서 현재까지 나와 있는 여러 약제 중
HMG-CoA reductase inhibitor인 로바스타틴, 심바스타틴 및
프라바스타틴 등의 사용과 더불어 저콜레스테롤 식이의 섭취
가 추천된다. 물론 흡연자에서의 금연과 비만인 환자에서의
체중조절은 필수적이다.

칼슘대사이상

저칼슘혈증과 이차성 부갑상선항진증이 신증후군에서 나타날
수 있다. 원인은 장에서의 칼슘의 흡수 저하와 부갑상선호르
몬에 대한 반응의 저하이다. 더구나 활성화 비타민D의 전구
체가 대부분의 신증후군환자에서는 저하되어 있는데 그 이유
는 소변으로 소실되기 때문이다. 저칼슘혈증에 수반하는 골
증상으로는 골연화증이 있다.

치료

신증후군에 따라오는 저칼슘혈증에서 경구 활성화 비타민D의
치료는 골연화증이나 이차성 부갑상선항진증의 증거가 있거
나 지속적으로 이온화혈청칼슘의 농도가 낮거나 진행성 신부
전이 예견되거나 잘 낫지 않고 재발하는 신증후군에서 사용
할 수 있다.

과응고경향과 혈전색전증

신증후군에서 나타나는 과응고 상태는 혈액응고에서 여러 인
자의 결핍으로 발생한다. 따라서 성인 신증후군환자의 약
20%에서는 신정맥혈전증을 제외한 혈전전색성 합병증을 동
반한다. 하지 심부정맥의 혈전은 신증후군에서 흔하게 나타나
며 임상적으로는 약 6%에서 나타나고 초음파 검사에서는
25%까지 발견할 수 있다. 그러나 소아 신증후군에서는 아주
드물게 발생한다. 한편 하지 심부정맥의 혈전에 따른 폐전색
이 성인 신증후군에서는 약 6%에서 발생하고 폐의 동위원소
스캔검사에서는 약 12%까지 나타나나 이들의 약 반수는 임
상적으로 큰 문제를 일으키지 않는다.
가장 중요한 합병증인 신정맥혈전증은 보고에 따라 2%에서
60%까지 동반한다고 하나 평균 약 35%에서 합병하며, 대부
분은 양측성으로 나타나고 남자에서 흔하다. 신정맥혈전증의
약 35%에서 폐전색증을 임상적으로 또는 검사상 발견할 수
있다. 조직학적 분류상 특히 막성 신병변에서 흔히 발생한다.
만성인 경우에 임상적으로는 문제가 없고 단지 정맥혈관 촬
영에서 확진이 된다. 드물지만 급성인 경우에는 옆구리의 통
증, 육안적 혈뇨와 신기능의 저하 및 신장의 비대가 따라 온
다. 신기능의 저하가 지속이 될 때는 예후가 나쁘나 대부분의
경우는 신기능이 시간이 경과함에 따라 회복되며 폐쇄된 혈
관도 재개통이 일어난다.

치료

신증후군에서 혈전 경향의 치료는 예방적 조처가 필요하다.
즉, 부동의 자세로 지낸다거나 구토나 설사 등으로 체액의 감
소가 오면 응고의 위험성이 증가함으로써 환자는 항상 움직
여야 하고 탈수는 치료되어야 하며 이뇨제의 주의 깊은 사용
이 필요하다. 만약 환자가 신증후군의 발병 이전에 혈전전색
증의 과거력이 있을 경우는 장기간 안정을 취하고 다른 위험
인자를 동반할 때는 항응고제의 예방적 투여가 필수적이다.
특히 신정맥혈전증은 어떤 방법으로 진단이 되었던 간에 확
진이 되면 일단 치료를 시작한다. 즉, 경구 항응고제인 와파
린을 최소한 6개월은 투여하는 적극적 치료가 필요하다. 이외
에도 고위험군에는 저용량의 아스피린(하루 75 mg)이나 디피
리다몰(하루 100∼200 mg, 3회)의 예방적 투여가 권장되기도
한다.

감염에 대한 감수성의 증가

신증후군환자에서는 여러 면역기능의 이상이 동반된다. 이러
한 것들은 소변으로의 면역글로불린 소실, 항체반응의 감소,
백혈구의 탐식 보조기능의 결손과 세포매개 면역의 이상이다.
이외에도 많은 환자에서 비특이적 면역기능의 저하가 영양실
조, 비타민D의 결핍 및 면역억제제 치료의 합병증으로 일어
난다. 이러한 면역기능의 이상은 결국 감염에 대한 감수성을
증가시켜 복막과 폐의 염증을 잘 일으킨다.
항생제가 임상에 도입되기 전에는 감염이 소아 신증후군의
주된 사망 원인이었다. 흔히 발생하는 중요한 두 가지의 감염
은 원발성 복막염과 봉와직염이다. 먼저 원발성 복막염은 보
통 급작스러운 복통의 발생이 특징이고 저혈압, 쇽, 급성 신
부전까지 동반할 수 있다. 확진은 복수천자에 의한 복수의 미
생물학적 검사로 하며, 혈액배양검사에서도 양성으로 나올 수
있다. 원인균은 과거에는 폐렴구균이었으나 최근에는 다른 여
러 균주들 즉, 베타용혈성 연쇄상구균, 호혈균과 그람음성균
등이다. 봉와직염은 부종이 심한 경우 쉽게 발생한다. 원인균
은 베타용혈성 연쇄상구균이 주이고 여러 그람음성균도 동정
된다. 최근에는 이러한 감염의 빈도는 떨어지나 성인 신증후
군환자에서 그람음성균에 의한 감염은 지속되고 있다.

치료

신증후군 자체의 치료 즉, 부종과 단백뇨의 감소가 가장 중요
하다. 일반적으로 신증후군환자에서 혈액샘플을 채취할 때는
피부를 통한 감염을 주의하여야 하고 정맥도자나 요로도자
같은 유치도자는 가능하면 피하여야 한다. 감염이 의심되면
균주의 동정 및 이에 따른 적극적인 항생제 치료가 반드시
필요하다. 폐렴구균 감염의 과거력이 있는 소아는 재발의 가
능성이 높은 고위험군이므로 페니실린계 항생제의 예방적 투
여가 도움이 된다. 폐렴구균 백신의 접종은 효과적이나 과신
하지는 말아야 하고, 감염이 있는 경우는 고단위 면역글로불
린의 투여가 고려되어야 한다.