혈액질환-혈전성혈소판감소성자반병

하연석원장<양·한방병용연구원>

동맥+혈소판 상호반응…기계적으로 용혈 발생
현대의학치료 보조로 歸脾湯·加味歸脾湯

혈전성혈소판감소성자반병(血栓性血小板減少性紫斑病)
Thrombotic ThrombocytopenicPurpura (TTP)

질환의 개념과 병태:혈전성혈소판감소성자반병 (TTP)의 원인은 불명이다. 발증의 병태는 세소혈관(동맥)과 혈소판이 상호반응을 일으켜 혈소판의 혈관에 침착하여 작은 혈전을 형성, fibrin사(絲)에 적혈구가 엉켜붙어 기계적으로 용혈을 일으키게 된 것이다. 증상으로는 파쇄적혈구의 출현과 빈혈, 황달, 그리고 각종장기, 특히 중추신경계의 일과성인 기능장애와 신(腎)의 장애, 그리고서 발열이 일어나게 된다. 흔히 치명적이어서 1980년대까지는 사망률이 약 50% 정도였다.

전형적인 경우는 5징(미소혈관성용혈성빈혈, 혈소판감소, 정신·신경증상, 신장장애, 발열)을 나타낸다고 하나 부전형도 많다. 5징이 출현하기 이전에 서둘러 진단하는 것이 바람직하다.

병인과의 관련으로는 임신이나 약물사용에 의한 면역이상, von Willebrnd 인자의 이상대(異常大) multimer의 출현, 혈소판응집야기인자(PAF) 등이 있는 것으로 생각하고 있다.

TTP와 유사한 용혈성요독증증후군(HUS)에서는 어린이로 신장애가 강하나 TTP와의 사이에 이행하는 것도 있어 함께 취급되는 수도 있다.

病型:급성형, 만성(반복)형, 선천성, 그리고 이차성이 있다. 이차성은 SLE(전신성에리데마토데스)나 mitomycin, cyclosporine 등의 약제사용, 감염, 악성종양 등에 동반한다. 급성증이나 만성의 경증의 예에는 미진단인체 지나쳐 버릴 가능성이 있다.

1. 치료의 思考方法

근본 치료는 없는 형편이다. 혈장 중의 유해물질 제거, 혹은 정상인에게 있는 혈소판활성화(또는 응집)억제인자의 결손을 보충하기 위해 혈장교환요법이 실시되고 있다. 억제인자의 결손 보충, 혹은 유해인자를 중화한다는 의미에서 혈장수주가 이루어지고 있다. 혈소판의 활성화·응집(혈전형성)을 약간 억제하기 위해서는 항혈소판약제가 사용된다. 면역이상의 억제로는 부신피질 steroid가 사용되고 있다.

파종성혈관내혈액응고증후군(DIC)과의 감별이 어려운 증례(혹은 시기)에는 DIC 치료를 병용한다. 혈장수주 보다는 혈장교환이 더 유효하다. 두 가지 요법 출현 후, 사망률이 많이 저하하고 있다.

2. 치료의 실제

급성형

① 혈장교환·혈장수주요법

신선동결혈장(또는 대체물)을 치환액으로 초회 치료는 먼저 순환혈장량의 1.5배의 양을 3일간 계속해서 교환한다. 계속해서 tapering에 넣어 1배량의 교환을 격일로 3~4회 시행한 후 3~4일간 간격으로 실시한다.

환자의 혈행동태 등 조건에 따라 양을 감소시킬 필요가 있다. 특히 overload가 되지 않도록 주의한다.

② 抗血小板療法

Aspirin, dipyridamole, ticlopidine 정도의 사용을 원칙으로 한다.

효과판정:혈소판감소의 회복경향, 높은 값인 LDH의 저하, 상승된 bilirubin의 저하 등이 판정의 조기 지표가 된다. 정신신경증상이 개선되고, 혈소판의 수나 LDH가 정상화하면 유효로 판정한다.

後療法의 필요성:치료의 효과가 빨리 나타났다 해도 치료를 중지하면 단시일 내에 재발하는 경우가 있으므로 tapering요법이 중요하다.

효과가 없을 때:혈장교환의 초회 치료를 반복한다. 면역이상을 동반하는 경우에는 prednisolone(20mg/day)를 병용한다. 그리고 vincristine(1~2mg, 주 1회의 정주), 비장의 절제, PGI₂가 유효한 경우도 있다.

e. 만성으로 반복되는 型:경증의 증례에는 혈장수주만을, 혹은 항혈소판제제만으로도 경쾌해지는 수가 있다. 반복형으로 중증인 증례에는 급성형에 준해서 처치한다.

주로 사용되는 처방

이 병증의 실제 치료에 있어서 대부분이 현대의학적인 치료를 받는 것이 현 실정이다. 보조 치료로서 사용되는 처방으로는 歸脾湯, 加味歸脾湯, 十全大補湯, 補中益氣湯 등의 보익제를 선택적으로 사용한다. 특히 歸脾湯, 加味歸脾湯이 많이 사용되고 있다.