혈액질환-재생불량성빈혈

하연석원장<양·한방 병용연구원장>

재생불량성빈혈(再生不良性貧血)Aplastic Anemia

경증엔 안드로겐, 중증은 골수이식
재생불량성빈혈:歸脾湯·加味歸脾湯 등 보익제 사용

이 질환은 말초혈의 범혈구감소증과 골수의 저형성을 특징으로 한다. 다른 원인질환은 없으며, 골수나 말초혈의 혈구 형태에는 이상이 없다. 대다수의 재생불량성빈혈은 원인불명(특발성)이나, 약제성인 것, 드물기는 하나 선천성인 것(Fanconi 빈혈) 등이 있다. 재생불량성빈혈의 병태에는 면역이상, 특히 T세포의 이상이 크게 관여하고 있는 것이 아닌가 생각하고 있다.

重症度와 치료법의 선택

재생불량성빈혈은 중증도에 따라서 치료법의 선택이 달라진다. 중증도의 분류는 다음(표)에 따르는 것이 편리하다. 중증도에 의한 치료법의 선택에 대한 일반적인 지침을 그림으로 나타낸 것이다.

중증인 증례로 환자의 나이가 젊고(일반적으로 45세 이하), HLA(인백혈구항원)가 합치된 골수제공자(donor)가 있는 경우에는 골수이식을 적응한다. 최근의 비(非)혈연자간골수이식의 성적을 보면 무병생존율이 50%를 넘고 있기 때문에 HLA가 합치되는 사람(donor)이 없는 경우에는 골수bank를 통한 이식을 한다. 중증인 증례에서 골수이식이 불가능하면 항흉선세포 글로부린 (antithymoc yte globulin:ATG)과 cyclosporine, G-CSF의 병용요법을 하도록 한다.

중등증인 증례에는 ATG와 androgen을 병용한다. ATG가 무효이면 cyclosporine으로 바꿔 보도록 한다. 경증인 증례에는 androgen을 투여한다. 극히 경증이라면 치료 없이 경과를 관찰한다.

支持療法

a. 출혈경향:혈소판수혈을 자주하면 항체가 생겨 효과가 없어지므로 燻諮?위험이 있을 만한 출혈이 있을 때를 제외하고는 가능한 한 하지 않도록 한다.

b. 빈혈:정기적인 적혈구수혈이 필요한 경우에는 철과잉증의 발증을 조금이라도 억제할 목적으로 철 chelate약제를 투여한다.

적아구로

적아구로란 골수에 있어서 적아구의 심한 감소, 말초혈에 있어서 망적혈구가 심하게 감소되어 있는 것을 특징으로 한 질환이다. 골수는 원칙으로서 정형성이며 과립구계, 혈소판계에는 이상이 없는 것을 말하며 면역이상에 의한 질환으로 생각된다.

흉선종을 동반한 경우도 있는데, 이 경우에는 흉선을 떼내어 제거한다. 흉선종이 없는 경우나 또는 흉선을 적제해도 효과가 없는 경우에는 cyclosporine이나 부신피질 steroid 등의 면역억제요법을 실시한다.

T세포성의 과립 림프구증다증에 동반하는 적혈구로에는 cyclophosphamide를 사용한다.

주로 사용되는 처방

이 병증의 실제 치료에 있어서는 대부분이 현대의학적인 치료를 받는 것이 현실이다.

사용되는 처방으로는 歸脾湯, 加味歸脾湯, 十全大補湯, 補中益氣湯 등의 보익제를 선택적으로 사용한다. 특히 歸脾湯, 加味歸脾湯이 많이 사용되고 있다.

특발성혈소판감소성자반병(特發性血小板減少性紫斑病)
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)
특발성 혈소판 감소성 자반병:출혈 악화 방지에 노력해야

질환의 개념:특발성혈소판감소성자반병(ITP)은 분명한 기초질환이나 원인을 인지할 수 없이 만성으로 경과하는 후천성의 혈소판감소증으로서 성인 특히 20~40세여성에 많다.

원인으로서 혈소판막특이항원에 대한 자기항체가 생산되고, 혈소판에 결합(PAIgG)하여 망내계에서 Fc receptor를 매개로 해서 탐식된 결과 혈소판의 감소를 초래하게 된다. 임상증상은 피하출혈, 코(鼻), 잇몸, 생리출혈 등의 점막출혈이 있다. 급성형은 바이러스 감염에 속발하여 발증, 6개월 이내에 치유가 된다.

진단:① 출혈증상(무증상인 증례도 있다). ② 혈소판의 수 10만/μℓ 이하, 도말표본으로 혈소판감소를 확인한다. ③ 골수에 있어서 거핵구수는 정상, 내지 증가하여 혈소판 생산능은 보존되어 있다. 다른 혈구에는 수적, 질적 이상이 없다. ④ 혈소판감소를 초래하는 각종 질환을 제외한다. 예를 들면 SLE(전신성 에리데마토데스), MDS(골수이형성증후군), 간질환, 조혈기종양 등.

1. 초회치료 (표준적 치료)

① 혈소판 수가 5만/μℓ 이상으로 출혈경향이 없으면 치료를 하지 않고 경과를 관찰한다. ② 치료대상이 되는 목표는 혈소판수 3만 이하, 또는 출혈경향이 있는 증례라면 아래의 표준적 치료를 실시한다.

a. 부신피질 steroid:Prednisolone으로 환산 1mg/kg/일(日)의 비율로 4주간 내복하고, 이후 2~4개월간 유지량(5~10mg)으로 하여 점감한다. 60세 이상의 증례에는 부작용을 고려하여 prednisolone의 초회량을 0.5~0.6mg/kg/일로 감량한다.

Prednisolone (5mg) 10정 3회분으로 나누어(아침 5, 점심 3, 저녁 2의 비율) 복용, 4주간 투여한 후 점감하여 2~1정을 아침에만 복용토록 한다.

이 요법으로 80%가 반응하나, steroid를 감량함에 따라 다시 혈소판이 감소하는 증례가 많다. 혈액학적으로 병세의 진행이 멎는 것은 10~30% 정도이다. 따라서 혈소판의 수에 집착하여 막연하게 중·대량의 steroid를 되풀이해서 사용한다는 것은 부작용의 면에서 좋지가 않다. 유지량으로 경과를 관찰하여 혈소판의 수가 5만/μℓ 이상으로 유지되지 않는다. 혹은 출혈경향이 되풀이되는 증례에 대해서는 서둘러 비장을 떼어내도록 권한다.

b. 적비(摘脾):초회 치료개시 후 6개월에서 적어도 2년 이내에 비장을 떼어내는 것이 치료의 효과 면에서 바람직하다. 비장을 떼어내는 수술의 유효성을 처음부터 예측한다는 것은 어려운 일이나 증례의 50~60%는 완전히 병세의 진행이 멎게 된다. 23% 정도는 재발이 되는데 주로 60세 이상에 많다. 적비(摘脾)로 인한 위독한 합병증은 없으며, 소화관 유착이나 흉수저류 등이 있을 정도이다. 수술을 할 때에는 부비(副脾)가 있는가를 check하여 제거하도록 노력한다. 최근에는 내시경하에서 수술이 이루어지고 있어 수술창의 축소, 입원일수의 단축 등이 이점이다.

비장을 떼어내는 요법의 반응이 나쁜 증례나 떼어내야 될 이유가 이해되지 않는 증례에 대해서는 약물과 병용치료를 한다.

2. 緊急時, 외과적 처치시

뇌, 폐, 소화관, 흉복강내 등 중요장기에서의 출혈이나, 혈소판 5만/μℓ 이하인 경우라면 외과적 처치로 혈소판의 수를 증가시키는 것이 필요해진다.

이 방법으로는 γ~globulin의 대량요법, dexa methasone 대량요법, 농후혈소판 수혈 등을 실시한다.

3. 난치성 ITP의 치료

증례 중 표준적 치료에 반응치 않고 혈소판의 수가 5만/μℓ 이상으로 유지가 되지 않는 증례가 있다. 증례에 따라 각종 치료를 시도해 봐야 하겠으나 일상적으로 danazol, dexamethasone, hydroxocobalamin(VB12), vincristine 기타 interferonα~2b(IFNα~2b), cepharanthin의 내복 등도 이루어지고 있다.

4. 생활지도

혈소판의 수가 2만/μℓ 이하에서는 자연출혈이나 치사적 출혈을 일으키기 쉽고, 또한 5만/μℓ 이하에서는 타박 등의 외력에 의해 출혈을 초래하기 때문에 육체노동, 과로를 피하도록 한다.

감염에 의해 출혈경향이 악화하는 일이 있으므로 감염예방에 힘쓴다. 진통제나 해열제는 출혈경향을 조장하기 때문에 사용할 때에는 주의하도록 한다. 급격한 출혈경향의 출현, 다발하는 점막출혈 등이 생긴 경우에는 전문의에 의뢰한다. 다른 과에 진찰을 받고자 할 때는 이 병증임을 진찰하는 의사에게 이야기를 한다.

주로 사용되는 처방

이 병증의 실제 치료에 있어서 대부분이 현대의학적인 치료를 받는 것이 현실이다.

보조 치료로서 사용되는 처방으로는 歸脾湯, 加味歸脾湯, 十全大補湯, 補中益氣湯 등의 보익제를 선택적으로 사용한다. 특히 歸脾湯, 加味歸脾湯이 많이 사용되고 있다.

<간호상의 주의>

환자에 대해서 만성으로 경과하는 원인불명의 혈소판의 감소로 발생한 출혈성질환이다 라는 것과 생명의 예후는 나쁘지 않다는 것, 오랜 동안 이 병증과 함께 생활을 해야 한다는 것, 난치의 증례가 2~3할 정도가 된다는 것 등을 설명한다. 기타 치료약에 대한 용법, 용량을 엄수토록 함과 아울러 부작용에 대해서도 구체적으로 설명을 해준다. 특히 steroid, 면역억제제에 대해서는 주의를 기울이도록 한다. 진통, 해열제를 사용할 때는 출혈경향의 악화에 주의를 시킨다. 경험적으로 어쩔 수없이 mafenamic acid을 사용해야 할 경우에는 써야 하겠으나 혈소판기능을 억제하는 작용이 있다고 알려져 있으니 주의 깊게 관찰을 하면서 사용하도록 한다.

출혈경향이 악화할 때는 누어서 안정토록 하고, 피부, 점막의 출혈증상의 출현, 악화를 check하여 외력을 피하도록 한다. 치료약의 부작용에 주의를 하고 감염예방에 유의토록 한다.