진행성전신성경화증

진행성전신성경화증(進行性全身性硬化症:强皮症)
Progressive Systemic Sclerosis(Scleroderma)

내장 섬유화하는 원인불명 전신질환
D-페니실린 사용시 비타민B₆ 결핍등 주의

이 질환은 피부의 경화를 주 증상으로 하고 있으며 Raynaud 현상을 위시하여 작은 혈관의 장애를 동반하고 내장의 모든 장기를 섬유화하는 원인불명의 전신질환이다.

발증의 남녀의 비는 1:7로 여성 쪽이 많다. 발증이 잘 되는 연령은 30~50세대로 어린이들에게는 드문 병이다. 진단으로는 1980년의 미국의 류마티즘 학회의 분류 기준을 널리 사용하고 있다. 즉 그 기준 중에서 큰 기준으로는 수족관절을 둘러싼 피부의 경화이고, 작은 기준으로는 3개의 항목 ① 손가락 피부의 경화, ② 손가락 끝의 피부의 함요성반흔, ③ 양쪽 폐의 아래 부분의 섬유증 중 2개 항목 이상이 해당되면 강피증으로 진단이 된다. 피부의 경화범위가 팔꿈치를 넘어서지 않는 한국성피부경화형과 그 이상의 미만성경화형, 및 기타의 교원병과의 중복증후군으로 병형을 분류하고 있다.

이 병증에 대한 근본적인 치료법은 없으므로 대증요법과 일상생활의 주의가 중심이 되며, 치료의 목표는 피부경화나 내장병변의 진행을 억제하는 일이다. 이 병증으로서 예후를 좌우하는 신, 심, 폐의 병변에 대해서는 주의 깊게 대책을 세울 필요가 있다.

1. 약물요법

a. 섬유화병변에 대해서:Collagen의 중합을 저해하는 면역조절제, D-penicillamine이 현재로서는 유일하게 피부의 비후를 개선시키는 약제로 확인되어 있으며, 강피증에 있어서 질환수식제(疾患修飾劑)로서 주로 사용되고 있다.

이 약의 부작용으로서는 발열, 발진, 미각장애 외에 골수억제, 신장장애, 자기면역질환의 유발 등 위중한 것이 있으므로 주의를 해야 한다. 그리고 vitamin B6의 결핍증을 일으키는 수가 있으므로 pyridoxal을 병용하고 미각장애를 예방하도록 한다.

간질성(間質性)폐병변의 경우 경증으로서 비진행성인 것은 치료를 할 필요가 없으며 진행성으로 고정화된 섬유증에 대해 유효한 치료법은 유감된 일이나 없는 실정이다. 그러나 기관지폐포세정법으로 확인되는 염증성폐포염에는 steroid, cyclophosphamide가 유효하다는 보고가 있다.

심근의 섬유화에 의한 부정맥에는 항부정맥제를 투여한다.

b. 혈관병변에 대해서

① Raynaud 현상:이 경우에 대해서는 한랭을 피하는 것을 원칙으로 하고 혈관확장제를 투여하면 다소 증상을 경감시킬 수 있다.

② 피부궤양

이 경우는 alprostadil을 사용한다.

③ 强皮症腎(악성고혈압):이 병증의 腎crisis는 renin-angiotensin계가 활성화되어 발증하는 대단히 위중한 내장병변으로 예후가 나쁘다고 했으나 근년에 이르러 angoitensin 변화효소(ACE) 저해제의 도입에 의해서 조절할 수 있게 되었다.

신부전이 진행하여 투석하기에 이른 증례라 하더라도 ACE저해요법을 계속하면 약 50% 정도가 6~18개월 후 투석에서 벗어난다고 한다.

④ 폐고혈압증:간질성폐섬유증에 의하지 않는 폐고혈압증은 강력한 혈관확장제, 항염증제 혹은 면역억제제도 효과가 적고, 저산소혈증에 의한 부정맥, 혹은 폐동맥혈전증이나 호흡부전에 의한 폐성심으로 6개월에서 5년 이내에 사망하게 된다. 산소, 항응고요법, 우심부전의 조절을 대증요법으로서 실시한다.

c. 염증병변에 대해서

① 관절염, 腱墅炎:이 병변의 치료에 대해서는 non-steroid계의 항염증제의 사용을 기본한다.

② 筋炎, 심근염, 심외막염:Steroid제로서 치료한다.

d. 소화기 증상에 대해서

① 식도병변:연동저하나 역류성식도염에 대해서는 연동촉진제나 H₂ blocker, 프로돈폰프 저해제를 사용한다.

② 小腸病變:소장내의 내용물정체에 동반하여 장내에 세균이 증식됨으로써 복부팽만, 고창, 설사, 흡수불량 등을 일으키는 수가 있다.

이 경우에는 lactobacillus bifidus와 cisapride을 혼합 사용한다.

중증인 증례에는 광범위항생제를 2주간 단위로 투여하거나 낮은 용량으로 연속 투여한다.

2. 생활지도

환자에게 질병에 대해서 바른 지식을 교육시키고 불필요한 불안감을 떨쳐 버리도록 한다. Raynaud 현상은 혈관병변을 진행시키므로 환경을 따뜻하게 유지하도록 하고, 혈관을 수축시키는 작용이 있는 흡연은 삼가도록 한다. 피부가 궤양화하기 쉬우므로 피부보호에 유의하고 과도한 목욕은 피부가 건조해지므로 피하는 한편 보습 크림을 사용한다. 감염예방에 힘쓰고 발열이 있으면 서둘러 진찰을 받도록 한다. 소화관의 병변에는 영양이 풍부하고 소화가 잘 되는 음식을 먹도록 하고 자극성인 음식은 피하도록 한다. 역류성식도염이 있으면 상반신을 높여 취침하도록 한다. 관절의 구축을 예방하기 위해서는 stretch 운동이나 massage paraffin浴 등 이학적 요법을 실시한다.

주로 사용되는 처방

피부증상에 대해서는 十全大補湯, 溫經湯 등이 적당한 수가 많다. Raynaud 증상에 대해서는 當歸四逆加吳茱萸生薑湯, 當歸芍藥散, 眞武湯 등이 쓰여지고 있다.

〈간호상의 주의〉

환자에게 다음 사항을 설명해 준다.

질병에 대한 설명으로서, Raynaud 현상은 혈관의 연축에 의한 것이므로 혈관의 장애는 피부뿐만 아니라 내장에도 일어나며, 순환부전 때문에 조직에 섬유화가 진행되고, 피부가 굳어지며 여러가지 내장장애를 불러일으키게 된다는 것.

검사의 필요성에 대해서, 이 질환은 면역이상에 의한 질환이긴 하나 아직 원인을 모르고 있으므로 내장병변의 유무, 부위, 정도를 확실하게 평가하여 그에 상응되는 치료를 해야된다는 것.

예후로서는 거의가 만성으로 경과하며 생명에 대한 예후는 좋은 편이라는 것 등.

약제를 사용함에 있어서 D-penicillamine은 섬유화를 억제하는 약이긴 하나 chelate작용이 있으므로 식간에 복용하는 것이 중요하며, 다른 약과는 다르므로 주의하도록 한다.

피부의 보호와 궤양을 치료하는데 있어서는 피부궤양 부위의 감염에 특히 주의하도록 한다. 식사와 그리고 관절의 구축을 예방하기 위해 운동 등 일상생활에 대해 지도를 한다.