신경·근질환 - 전신성 에리데마토데스

여성 청장년층에 집중 발병…임상증상 다양
피부증상 溫淸飮·신장증상 시령탕 처방

전신성 에리데마토데스
Systemic Lupus Erythematosus(SLE)

전신성 에리데마토데스(SLE)는 증상의 완화와 증악을 되풀이하는 원인불명의 전신성만성염증성질환으로 다채로운 자기항체를 생산하는 자기면역질환이다. 발병은 20~40세대의 여성으로 남녀의 비는 1:10 정도이다.

임상증상으로는 여러 장기에 미쳐 다채롭다.

전신성인 염증 증상으로는 발열, 전신 권태감이 있으며, 피부증상으로서 접형홍반, 원판상홍반, 일광과민, 손가락에 홍반, 탈모, Raynaud 현상을 나타낸다.

이들 증상은 이 병증을 진단하는데 중요하다.

점막증상으로는 구강내 궤양이다. 다발성관절염이 높은 빈도로 나타난다. 내장병변으로서는 신염, 중추신경증상(경련, 정신증상), 장막염(흉, 심, 복막), 간질성폐렴이 있으며 빈혈, 백혈구나 혈소판감소도 나타난다.

한편 항DNA 항체, LE 세포, 항Sm 항체 등의 항핵항체, 항cardiolipin 항체, 순환항응혈소, STS 생물학적 위양성(僞陽性) 등 항인지질항체도 검출된다.

1. 치료의 원칙

치료는 장애장기의 분포와 정도에 질환활동성을 추가해서 이루어지고 있으나, 자기항체나 혈청보체가를 참고로 하여 실시한다.

치료에 대한 평가는 여러 가지 방법이 있다.

세계적으로는 SLEDAI(SLE 질환활동성지수), SLAM(전신성 루푸스 활동지표) 등이 있다.

SLEDAI를 간단히 설명하면 병변을 1~8로 rank한다. rank 8에는 경련, 정신증상 등 7개의 중추신경증상과 혈관염에 두고, rank 4에는 관절염, 근염, 요원주(尿圓柱), 혈뇨, 단백뇨, 농뇨를, rank 2에는 피진, 탈모, 흉막염, 심막염, 저보체혈증, 항DNA 항체를, rank 1에는 발열, 혈소판감소, 백혈구감소로 하고 있다.

10일 전부터 환자의 상태에 따라 종합점수를 질환활동성으로 결정한다. 활동성은 0에서 105점까지로 한다.

2. 치료의 방침

약물요법, 체외순환에 따른 면역흡착요법, 그리고서 생활에 주의하면서 치료를 한다. 약물요법의 제1 선택제는 steroid hormone이다.

이 약제에 반응하지 않는 경우나 부작용이 출현하여 감량이 필요한 경우에는 면역억제제의 적용을 생각해 본다.

이 약제에도 반응하지 않는 경우나 부작용이 있는 경우에는 체외순환에 의한 항체의 제거요법이 이루어지고 있으나 이는 보조적인 요법에 불과하다.

중증인 증례:신장염, 중추신경장애, 용혈성빈혈, 고도의 혈소판감소, 혈관염의 증상을 나타내는 증례, 저보체혈증이 고도이면 요소견은 경도라 하더라도, 신생검으로 조직소견이 분명하고, 또한 미만성증식성사구체신염(DPGN)이 있으면 중증인 증례로 판정한다.

이 경우에는 prednisolone 1.0mg/kg 1회분으로 아침에 돈복하거나, 혹은 2회분으로 나누어 아침과 점심 식후에 복용한다.

위 약제의 투여로 부작용이 있으면 아침에 1회 투여하고, 효과가 나타나면 2~3주간 후부터 10%/2주간의 비율로 감량한다.

효과가 없다 하더라도 투여 4주간 후에는 감량을 개시한다. 20mg/일까지 감량이 되면 격일투여로 이행해서 감량해 나가도 좋다.

신염인 경우에는 항응고제를 병용한다.

주로 사용되는 처방

이 병증에서 한방약이 적용되는 것은 慢性期이다. 피부증상에 대해서는 溫淸飮, 黃連解毒湯, 白虎加人蔘湯, 三黃瀉心湯 등이 쓰여지고 있다.

신장증상에는 시령탕, 八味地黃丸, 防己黃耆湯, 越婢加朮湯, 猪쫢湯 등이 사용된다.

관절증상에는 關節류머티즘의 항을 참조한다.

Raynaud 증상을 나타내는 증상에 대해서는 當歸四逆加吳茱萸生薑湯, 當歸芍藥散, 眞武湯 등이 쓰여지고 있다.