베제트병(Behcet's Disease)

발병후 활동기 시력·장기 장애 안남도록 주의
구강증상 급성기 黃連解毒湯·甘草湯·拮梗湯 등

Behcet병은 급성 염증발작을 반복하면서 오랜 시일이 연장되는 경과를 취하는 다장기 침습성인 염증질환을 말한다. 이 병증을 진단하는 기준으로는 잦은 정도가 많은 구강점막의 재발성 아프다성 궤양, 피부증상(결절성 홍반, 모낭염 모양의 피진, 피하의 혈전성 정맥염), 외음부궤양, 눈의 증상(홍채모양체염, 망막포도막염) 등을 주 증상으로 하고, 이상의 병증 이외 관절염, 부고환염, 소화기병변(회맹부의 다발성 궤양성 병변), 중추신경성병변(정신증상, 수막자극증상, 뇌간부증상), 혈관병변(중소혈관의 염증성 혹은 혈전성 폐색과 동맥류 형성)을 부증상으로 하여 주·부증상을 조합하여 진단하고, 병형을 분류한다. 부증상 중에서 관절염 이외의 잦은 정도는 적으나 특수형(장관형, 혈관형, 신경형) Behcet병은 생명과 관계되므로 신중을 기해 치료하도록 한다. 최근에는 정형적인 눈의 증상은 없는 반면 경증형이 자주 되풀이해서 증가하고 있다.

특징적인 검사소견은 없으나 발작의 시기에는 급성염증반응(적침항진, CRP의 높은 값, 백혈구수 증가)이 나타난다. 그리고 HLS-B51 양성, 혈청 IgD 의 높은 값, 피부의 침반응(피자극성 항진)도 진단하는데 참고가 된다.

이 병증의 병인은 불명이나, 병변형성에는 면역이상을 배경으로 한 호중구와 혈소판기능항진이 관여되어 있으므로 치료에는 호중구와 혈소판기능억제약을 사용한다. 치료는 전신적 치료와 각 증상에 대한 국소적인 대증요법으로 나누어지며, 증상의 중증도에 따라 치료약의 선택도 달라진다.

일상생활에 별로 지장을 끼치지 않을 정도의 경증인 피부·점막병변에는 steroid 외용제를 사용하나 빈번히 증상이 나타나는 경우에는 colchicine을 사용한다. 그리고 생명의 예후를 좌우하는 신경, 혈관, 장관병변이나 실명할 우려가 있는 망막포도막병변에 대해서는 발병 초기부터 적극적으로 치료를 하도록 한다. 일반적으로 병세는 발병한 후 5년 전후가 극기이며 그 후로는 진정화 경향으로 접어들고, 10년 이상을 경과하면 증상이 개선되는 증례도 있다. 발병 후 수년간의 활동기에는 비가역성의 시력장애나 장기장애가 남지 않도록 주의한다.

일상생활에서 주의할 점은 상기도 감염, 이빨의 치료, 한랭 등 일반적으로 지적되는 악화인자나, 환자 자신이 경험적으로 알고 있는 증상의 악화·유발과 관련이 있는 외적 자극이나 과로는 될 수 있는 한 피하도록 한다. 여성의 경우에는 생리의 전후에 더욱 악화하는 경우가 있으므로 주의하기 바란다.

대표적 치료약의 사용법

Colchicine은 호중구의 기능을 억제하므로 눈과 피부의 증상, 외음부궤양, 구강 내 궤양 등 모든 증상에 유효하다. 이 약을 1-2개월 투여하면 증상이 가벼워지거나 발증 출현이 빈번해지는 정도가 감소함을 볼 수 있다. 이 약은 최기형성이 있으므로 아기를 갖고자 희망하는 여성의 경우에는 최저 3개월의 휴약 기간을 두도록 한다.

Steroid약의 전신투여는 중추신경, 장관병변, 고열을 동반한 중증발작 등에 적응한다. 특수형(장관형, 혈관형, 신경형)에 대해서는 대량투여로 치료를 시작하여 점차 감량한다. 이 이외의 증례라면 소량 내지는 중등량의 steroid로도 충분하다.

면역억제약은 눈의 병변의 활동성이 충분히 억제되지 않는 경우나, steroid제의 불충분한 중추신경병변에 적응한다. 눈의 병변에 대해서는 cyclosporine을 중심으로 해서 치료한다. 이 약의 사용법은 5mg/kg로부터 투여를 개시하여 증상을 봐가며 점감한다. 이 약의 투여 중 트라푸 레벨이 150ng 이상이 계속되면 신장애를 일으킬 위험의 빈도가 높아진다. 그리고 cyclosporine은 수막염양증상을 유발시키는 경우가 있으므로 이 약을 사용하기 전에 두부 MRI로 이상의 유무를 확인해 두도록 한다. 중추신경병변에는 cyclophosphamide를 사용한다.

기타 사용되는 약물로서 salazosulfapyridine은 장관 Behcet병에 유효하며, 만성관절염에 대해서도 유효한 수가 있다. non steroid 항염증약은 관절염, 결절성 홍반, 외음부궤양에 유효하다. EPA (항혈전, 항동맥효과작용, 항염증작용), azelastine(백혈구억제, leukotriene억제)은 점막·피부병변에 유효한 경우가 있으며, 항혈소판약(aspirin, ticopidine)이나 항응고약(warfarin)은 혈관병변에 사용하고 있다.

주로 사용되는 처방

이 병증 중에서 구강점막 aphtha성궤양, 음부궤양, 피부증상은 한방치료로서 비교적 좋은 결과를 얻는 수가 있다. 實證의 증례에는 溫淸飮을 사용한다. 虛證의 증례에는 十全大補湯, 加味逍遙散 중에서 선택 사용한다.

구강증상의 급성기에는 黃連解毒湯, 甘草湯, 升麻葛根湯, 拮梗湯 중에서 선택 사용한다. 이들 처방은 어느 것이든 탕액을 입 속에 머금어 환부에 충분히 약액이 접촉되도록 한 다음 넘어 삼키도록 한다. 기타 구강의 증상을 완화시킬 목적으로는 黃連湯, 半夏瀉心湯을 사용하고, 음부궤양에는 龍膽瀉肝湯, 淸心蓮子飮을 각각 사용하는 수가 있다.