평균 요양급여비용 1억원 넘는 희귀질환 5개

2020년 희귀질환 평균 요양급여비용 구간별 상병코드 빈도 분석

평균 요양급여비용이 1억원을 넘는 희귀질환 상병코드가 5개에 이르는 것으로 나타났다.

약업닷컴이 건강보험심사평가원 2020년 희귀질환 진료통계를 토대로 평균 요양급여비용 구간별 상병코드 빈도를 분석했다.

1억원 이상 5억원 미만 희귀질환 상병코드는 5개(전체의 1.3% 차지)로, 구간 상위는 E761(Ⅱ형 점액다당류증 등)로 3억9,692만7,330원, 구간 하위는 E752(크라베병 등)로 1억867만1,890원이었다.

5천만원 이상 1억원 미만 상병코드는 4개(1.0%)로 구간 상위는 G120(영아척수성 근위축, I형[베르드니히-호프만])으로 8,937만8,880원, 구간 하위는 G129(상세불명의 척수성 근위축)로 5,111만9,310원이었다.

1천만원 이상 5천만원 미만 상병코드는 18개(4.6%)로, 구간 상위는 G121(원위 척수성 근위축 등)로 4,370만1,580원, 구간 하위는 Q224(삼첨판폐쇄) 1,024만1,065원이었다.

5백만원 이상 1천만원 미만 상병코드는 26개(6.6%)로 구간 상위는 D830(B-세포 수 및 기능의 현저한 이상에 의한 공통 가변성 면역결핍)으로 925만6,739원, 구간 하위는 E220(성장호르몬의 과잉생산 등)으로 520만7,701원이었다.

4백만원 이상 5백만원 미만 상병코드는 19개(4.8%)로, 구간 상위는 D819(중증복합면역결핍장애 NOS)로 494만3,102원, 구간 하위는 Q934(5번 염색체 단완의 결손 등)로 405만226원이었다.

3백만원 이상 4백만원 미만 상병코드는 24개(6.1%)로, 구간 상위는 G110(선천성 비진행성 운동실조)으로 393만6,937원, 구간 하위는 M313(베게너육아종증 등)으로 305만7,438원이었다.

2백만원 이상 3백만원 미만 상병코드는 48개(12.2%)로, 구간 상위는 E711(메틸말론산혈증 등)로 293만8,517원, 구간 하위는 M331(기타 피부근염)로 202만9,288원이었다.

1백만원 이상 2백만원 미만 상병코드는 91개(23.0%)로, 구간 상위는 D831(현저한 면역조절 T-세포장애에 의한 공통 가변성 면역결핍)로 198만1,196원, 구간 하위는 E833(가족성 저인산혈증 등)으로 100만4,236원이었다.

50만원 이상 1백만원 미만 상병코드는 67개(17.0%)로, 구간 상위는 M340(진행성 전신경화증)으로 99만6,103원, 구간 하위는 Q798(근육의 결여 등)로 51만3,257원이었다.

50만원 미만 상병코드는 93개로 전체의 23.5%를 차지했다. 이 구간 상위는 D691(베르나르-술리에[거대혈소판]증후군 등)로 49만5,236원이었고, 구간 하위는 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍)으로 1만8,150원이었다.
 

평균 요양급여비용 E761 3억9,692만원 최다

희귀질환 상병코드별 평균 요양급여비용 상위 30개를 분석한 결과 E761(Ⅱ형 점액다당류증 등)이 3억9,692만7,330원으로 가장 높았고, E760(헐러-샤이에증후군 등) 2억5,120만4,771원, E762(산필립포(B형)(C형)(D형) 증후군 등) 2억2,052만6,479원, D67(혈장트롬보플라스틴성분결핍 등) 1억3,969만2,108원, E752(크라베병 등) 1억867만1,890원 등으로 그 뒤를 이었다,

이어 G120(영아척수성 근위축, I형[베르드니히-호프만]) 8,937만8,880원, D66(고전적 혈우병 등) 8,824만9,911원, D595(발작성 야간헤모글로빈뇨) 6,794만4,267원, G129(상세불명의 척수성 근위축) 5,111만9,310원, G121(원위 척수성 근위축 등) 4,370만1,580원, E740(안데르센병 등) 3,531만3,998원, Q234(형성저하성 좌심증후군 등) 2,538만2,280원 등으로 나타났다.

또한 D593(비정형 용혈-요독증후군) 1,977만3,169원, D682(선천성 무피브리노젠혈증 등) 1,656만9,627원, D823(X-연관 림프증식성 질환 등) 1,414만1,643원, E840(폐증상을 동반한 낭성 섬유증) 1,396만5,825원, Q910(18삼염색체증, 감수분열비분리) 1,344만2,935원, M311(혈전성 미세혈관병증 등) 1,337만5,263원, D761(혈구탐식성 림프조직구증 등) 1,235만9,388원, Q042(전전뇌증(全前腦症)) 1,205만5,647원 등의 순이었다,

여기에 A810(아급성 해면모양뇌병증 등) 1,183만1,499원, E701(기타 고페닐알라닌혈증) 1,114만3,874원, E710(단풍시럽뇨병) 1,063만7,502원, Q793(복벽파열증) 1,040만6,563원, Q917(13삼염색체증후군) 1,036만729원, G048(자가면역 뇌염 등) 1,033만4,366원, Q224(삼첨판폐쇄) 1,024만1,065원, D830(B-세포 수 및 기능의 현저한 이상에 의한 공통 가변성 면역결핍) 925만6,739원, D71(다형핵호중구의 기능장애 등) 881만9,218원, Q811(치사성 수포성 표피박리증 등) 837만7,507원 등이었다.
 

D810 1만8,150원·M302 3만5,445원 등

희귀질환 평균 요양급여비용 하위 30개 상병코드를 분석한 결과 D810(세망세포발생이상을 동반한 중증복합면역결핍) 1만8,150원으로 가장 낮았고, M302(연소성 다발동맥염) 3만5,445원, K0051(불완전상아질형성) 4만760원, H163(코오간증후군) 4만8,761원 등으로 나타났다.

이어 G3188(아이카디-구티에레스 증후군) 5만9,816원, D832(B- 또는 T-세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍) 6만1,740원, D564(태아헤모글로빈의 유전적 존속) 8만5,665원, Q383(무설증(無舌症)) 9만184원, Q058(수두증이 없는 이분천골) 9만2,264원, Q828(로트문드(-톰슨) 증후군) 9만8,389원, Q801(X-연관비늘증; 스테로이드설파타제결핍 등) 10만1,821원, D550(잠두중독 등) 116,223원, J398(섬모체, 원발성 이상운동증) 11만6,904원, H350(코츠망막병증 등) 11만7,249원, G512(멜케르손-로젠탈증후군 등) 11만9,618원, Q779(관상골 및 척추의 성장결손을 동반한 상세불명의 골연골형성이상) 13만1,286원, Q055(수두증이 없는 이분경추) 13만3,294원, G258(강직인간증후군) 13만4,127원, Q982(클라인펠터증후군, 핵형 46, XX를 가진 남성) 13만6,866원, Q056(수두증이 없는 이분흉추 등) 14만2,073원 등이었다.

또한 E832(장병성 말단피부염) 15만41원, E881(선천성 전신지방디스트로피) 15만6,648원, Q771(치사성 단신) 16만2,640원, H185(아벨리노 각막디스트로피(동형접합)) 16만3,903원, Q772(짧은늑골증후군 등) 16만8,943원, Q770(연골무발생증 등) 17만2,356원, G518(파리-롬버르그증후군) 17만3,236원, L121(양성 점막유사천포창 등) 18만1,855원, E241(넬슨증후군) 18만2,445원, H186(원추각막) 18만2,548원 등이었다.