마이오자임주(알글루코시다제알파)_(52.5mg/1병)

[성분/함량] alglucosidase α(recombinant human acid α-glucosidase) 52.5mg

• 전문/일반: 전문
• 제조사: (주)사노피-아벤티스코리아
• 급여정보: 652001301 ; 653000원 / 1병
• 적용일: 2019-08-01
• 고시일: 2019-07-26
• 복지부 분류: 395 - 효소제제

주성분 정보

499001BIJ

• alglucosidase α(recombinant human acid α-glucosidase) 52.5mg

• 예외: 예외 (45)

효능효과

폼페병으로 확진된 환자의 장기 효소 대체 요법

용법용량

20mg/kg/dose를 2주에 1회 4시간에 걸쳐 iv infusion, 주입속도 및 주사액의 조제방법은 insert paper 참조

부작용

anaphylactic shock, 심장정지, 호흡곤란, 저혈압, 서맥, 저산소증, 기관지연축, 인후 긴장, 혈관부종, 두드러기, 저혈압, 청색증, 고혈압, 빈맥, 심실주기외수축, 서맥, 창백, 홍조, 결절성 리듬, 말초한기, 빠른 호흡, 쌕쌕거림/기관지연축, 수포음, 인후 긴장, 저산소증, 호흡곤란, 기침, 호흡통로자극, 산소포화도감소, 혈관부종, 발진, 두드러기, 홍반, 눈주위부종, 가려움증, 다한증, 식은땀, 그물울혈반

기타

가장 중대한 이상반응은 아나필락시스 반응, 급성심폐기능상실, 심장 정지임. 이 약의 후기발병형 폼페병 환자에 대한 유효성에 대한 근거는 현재로서는 충분치 않음. 이 약을 투여하는 동안 그리고 투여 후 3시간 이내에 생명을 위협하는 중대한 알러지 반응이 보고됨