668500090

[성분/함량] sodium phenylbutyrate 84.042g(0.483g/g)

• 전문/일반: 5366
• 제조사: 페부레인과립(페닐부틸산나트륨)_(84.042g/174g)
• 급여정보: 668500091 ; g/통 / 이수앱지스(주)174(1) - 급여
• 적용일: 2016-01-01
• 고시일: 2015-12-09
• 복지부 분류: 391 - 간장질환용제

주성분 정보

474931AGN

• sodium phenylbutyrate 84.042g(0.483g/g)

• 예외: 예외 (45)

효능효과

1. 다음 효소결핍을 수반하는 요소회로이상증 치료를 위한 부가요법
: Carbamylphosphate synthetase(CPS), Ornithine transcarbamylase(OTC), arginosiccinic acid synthetase(AS)

2. 신생아형 효소결핍(생후 28일이내에 나타나는 완전효소결핍) 또는 고암모니아성 뇌증의 병력이 있는 후발효소결핍(생후 1개월 이후 나타나는 부분효소결핍)

용법용량

20kg 미만의 경우 : 450~600 mg/kg/day
20kg 이상의 경우 : 9.9~13 g/m2/day
1일 3~6회에 나누어 식사와 함께 복용
20g/day 이상에 대해서는 안전성 및 유효성이 확립되지 않음

주의사항

1. 동봉된 티스푼을 사용할 경우 산제 3.2g당 3g, 산제 9.1g당 8.6g의 phenylbutyrate sodium을 함유
2. 사용전 살짝 흔들어 사용
3. 1정 중 부형제: 미세결정셀룰로오스 135mg, 활택제: 스테아린산 마그네슘 6.75mg, 착색제: 콜로이드성 이산화규소 33.25mg 함유
4. 산제 11.7g Na/100g 산제 = 125mg Na/1g 페닐부틸산 나트륨(12.4% w/w)
정제 62mg Na/1정(9.2%w/w) = 124mg Na/1g 페닐부틸산 나트륨(12.4% w/w)함유되어있으므로 울혈성 심질환, 또는 심각한 신부전 환자와 나트륨 저류로 인한 부종이 나타날 수 있는 환자에게 주의

부작용

소화기계: 복통, 위염, 오심, 구토, 변비, 직장출혈, 소화성궤양질환, 췌장염
혈액계: 재생불량성빈혈, 반상출혈
순환기계: 부정맥, 부종
정신신경계: 우울증
피부: 발적
기타: 두통, 기절, 체중증가

금기

1. 응급상황인 급성 고암모니아혈증의 치료를 위해서는 사용하지 말 것
2. 과민성